le syndrome de Hadju-Cheney est une maladie rare décrite pour la première fois en 1948 par Hadju puis en 1968 par Cheney. C’est une maladie autosomique dominante, pouvant être sporadique, qui touche particulièrement le tissu conjonctif avec une dysplasie osseuse. Elle se manifeste par : une petite taille, un cou court, une dolichocéphalie, des déchaussements dentaires précoces, une hyperlaxité articulaire, une ostéoporose et une acro-ostéolyse primitive en bande.

les quelques cas rapportés dans la littérature, n’ont pas abordé la coexistence possible avec un diabète, le retentissement de ce syndrome sur l’équilibre du diabète, et l’interférence de ses symptômes avec la neuropathie diabétique périphérique.

Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 52 ans, sans antécédent familial d’acroosteolyse, issue d’un mariage consanguin de premier degré, suivie depuis l’âge de 21 ans pour une ostéopathie ulcéromutilante avec une chute spontanée d’orteils. Le syndrome de Hajdu-Cheney a été retenu devant : la petite taille (144cm), la dolichocéphalie, la chute précoce des dents et l’acroosteolyse. Le diabète a été découvert à l’âge de 38 ans, traité au début par des antidiabétiques oraux puis, devant la persistance de chiffres glycémiques élevés, par de l insuline.

La patiente a été hospitalisée plusieurs fois dans notre service pour prise en charge d’un diabète déséquilibré avec pied diabétique. En effet, les déformations plantaires qu’elle présentait et les chutes récidivantes d’orteils, ont aggravé sa neuropathie diabétique et ont constitué donc une porte d’entrée infectieuse, nécessitant le recours répété aux amputations chirurgicales étagées. D’autre part, l’équilibration de son diabète était très difficile à obtenir : la glycémie était très élevée lors des épisodes infectieux (HBA1C moyenne 8.9 %) pour diminuer après la cicatrisation des lésions). Cette patiente, à haut risque podologique a nécessité une prise en charge rigoureuse et multidisciplinaire (soins locaux, semelle orthopédique, Insulinothérapie, un suivi régulier en orthopédie…). l’évolution est actuellement favorable : HBA1C moyenne = 6,7 %, la patiente n’a présenté aucune autre infection plantaire depuis plus que deux ans, et la fréquence des hypoglycémies a nettement diminué.

Le syndrome de Hajdu-Cheney est très rare, quand il coexiste avec un diabète, les lésions des pieds ainsi que les chutes spontanées de dents ne doivent pas être mises sur le compte du diabète.