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Syndrome de Poland - 01/01/06

[45-667-E]  - Doi : 10.1016/S1286-9325(06)44494-0 
A. Chichery : Interne des hôpitaux de Lyon, F. Jalbert : Interne des hôpitaux de Toulouse, L. Foucras : Chirurgien plasticien, J.-L. Grolleau a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J.-P. Chavoin a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
a Service de chirurgie plastique et des brûlés, CHU Toulouse-Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31900 Toulouse cedex 09, France 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique
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Résumé

Le syndrome de Poland est une malformation rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L'anomalie constante est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. Cet ensemble malformatif doit son nom à Alfred Poland, étudiant en anatomie, qui fut le premier en 1841 à en donner une description complète. Les anomalies thoraciques sont musculaires, ostéocartilagineuses et cutanéoglandulaires. Chez la femme, on retrouve une asymétrie mammaire par hypoplasie homolatérale, pouvant réaliser au maximum une aplasie mammaire unilatérale. La plaque aréolomamelonnaire est souvent dystopique et hypoplasique. Les malformations du membre supérieur sont homolatérales aux anomalies thoraciques et atteignent essentiellement la main. Les formes thoracomammaires peuvent être classées en trois stades selon leur gravité. Il n'y a jamais de conséquence fonctionnelle dans l'atteinte thoracique du syndrome de Poland, seule existe une gêne esthétique. Les malformations de la main sont variées et intriquées, mais la malformation caractéristique du syndrome de Poland est une brachymésophalangie. Le traitement des formes thoracomammaires fait appel à de nombreuses techniques qui peuvent être associées entre elles, en fonction de la sévérité de l'atteinte. Les prothèses mammaires standards, les prothèses thoraciques sur mesure, le lambeau pédiculé de grand dorsal, la greffe autologue de tissus adipeux selon Coleman font partie de l'arsenal thérapeutique usuel. L'utilisation de lambeaux libres ou la reconstruction osseuse de la paroi thoracique sont exceptionnelles. En fonction de l'âge, du sexe, de la gravité des anomalies thoracomammaires, une stratégie thérapeutique peut être proposée. Mais il faut garder en mémoire que chaque cas est particulier, et que la rançon cicatricielle et fonctionnelle doit être minimale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Malformations thoracomammaires, Agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major, Asymétrie mammaire, Brachymésophalangie, Scanner thoracique, Dépression infraclaviculaire, Implants mammaires, Implants thoraciques, Lipostructure®

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