Síndromes esclerodermiformes y estados seudoesclerodérmicos - 21/10/11
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Los síndromes esclerodermiformes se definen por la presencia de una esclerosis cutánea, es decir, un aumento de consistencia de los elementos que constituyen la dermis y/o la hipodermis, casi siempre por abundantes depósitos de colágeno en la dermis (fibrosis cutánea), origen de una induración y de una pérdida de la elasticidad de la piel. En los síndromes esclerodermiformes difusos se incluyen el escleromixedema, la dermopatía fibrosante nefrogénica/fibrosis sistémica nefrogénica, el escleroedema de Buschke, el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, disglobulinemia [M] y anomalías cutáneas [skin changes]), la amilosis primaria, la reacción crónica injerto contra huésped y las afectaciones secundarias a fármacos o tóxicos. A diferencia de la esclerodermia sistémica, estos síndromes esclerodermiformes adquiridos, localizados o difusos, son clínicamente diferentes y casi siempre se caracterizan por una baja prevalencia de las afectaciones sistemáticas extracutáneas, la ausencia de síndrome de Raynaud, de anticuerpos antinucleares y de anomalías capilaroscópicas digitales. Los estados seudoesclerodérmicos agrupan varias afectaciones, como la acrodermatitis atrofiante y la fascitis palmar-artritis, que en el plano cutáneo presentan una induración y/o cierto grado de atrofia en ausencia de fibrosis histológica identificable o significativa. Pueden diagnosticarse varias afectaciones hereditarias cutáneas esclerodermiformes en la edad adulta como el síndrome de Werner, algunas laminopatías progeroides y la escleroatrofia de Huriez. Su detección precoz es aún más importante si se tiene en cuenta que se trata de afectaciones que pueden predisponer a la aparición de cánceres.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Palabras Clave : Síndrome esclerodermiforme, Estado seudoesclerodérmico, Genodermatosis, Escleromixedema, Fibrosis sistémica nefrogénica, Escleroedema de Buschke, Síndrome POEMS, Amilosis primaria, Reacción crónica injerto contra huésped, Lipodermatoesclerosis, Síndrome carcinoide, Porfiria cutánea tarda, Queiroartropatía diabética, Fascitis palmar-artritis, Acrodermatitis atrofiante, Síndrome de Werner, Laminopatía progeroide, Escleroatrofia de Huriez
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