Le terme d'orage rythmique désigne la survenue répétée d'arythmies ventriculaires graves nécessitant de multiples cardioversions, deux ou plus ou trois ou plus selon les études. Le tableau peut parfois revêtir l'aspect d'un état de mal rythmique auto-aggravatif mettant en jeu le pronostic vital. Les trois circonstances cliniques principales de survenue sont les porteurs de défibrillateur, l'infarctus du myocarde au stade aigu et le syndrome de Brugada. Ce trouble concerne environ 10 à 15% des patients porteurs de défibrillateur sur deux ans. L'arythmie causale est plus fréquemment une tachycardie ventriculaire qu'une fibrillation, surtout en prévention secondaire et quand l'arythmie initiale était une tachycardie ventriculaire. On relève dans un tiers des cas l'existence de facteurs précipitants (poussée d'insuffisance cardiaque, désordres ioniques, subtances arythmogènes); parmi les facteurs prédictifs, on relève l'âge, la fraction d'éjection ventriculaire gauche inférieure à 35%, l'insuffisance rénale. La réduction de l'arythmie est faite par choc électrique dans la moitié des cas, par stimulation antitachycardique dans 30% des cas et par association des deux thérapies dans 20%. Le traitement, après avoir éliminé les chocs inappropriés, fait appel aux bêtabloquants et à l'amiodarone en premier lieu, dans certains cas aux anti-arythmiques de classe I, à la lidocaïne, au brétylium, à la sédation éventuellement jusqu'à l'anesthésie générale; l'ablation par radiofréquence, voire la transplantation cardiaque, ont pu être proposés dans les cas extrêmes. La quinidine s'est montrée efficace au cours du syndrome de Brugada.

Electrical storm is defined as repeated occurrence of severe ventricular arrhythmias requiring multiple cardioversions, two or more or three or more following different studies. The clinical aspect can sometimes be made of multiple, self aggravating, life threatening accesses. There are three main clinical circumstances of occurrence: in patients equipped with intracardiac defibrillators, during the acute phase of myocardial infarction and in Brugada syndrome. 10 to 15% of patients with cardiac defibrillators are subject to electrical storms in a period of two years. The causative arrhythmia is most often ventricular tachycardia than ventricular fibrillation, especially in secondary prevention and if the initial arrhythmias justifying the device was a ventricular tachycardia. Precipitaing factors are present in one third of cases, mainly acute heart failure, ionic disorders and arrhythmogenic drugs. Predictive factors are age, left ventricular ejection fraction<35% and renal insufficiency. Arrhythmia reduction is obtained by electrical shock in 50% of cases, antitachycardi stimulation in 30% and in 20% by association of the two. Treatment, after elimination of inappropriate shocks, is mainly based on beta-blockers and amiodarone, class I antiarrhythmics, lidocaïne or bretylium in some cases, and sedation pushed to general anesthesia in some cases. Radio-frequency ablation and even heart transplantation have been proposed in extreme cases. Quinidine has been proved efficient in cases of Brugada syndrome.