Les manifestations neurologiques du lupus érythémateux systémique (LES) peuvent concerner le système nerveux central et périphérique. La fréquence de l’atteinte du SNC varie entre 14 et 75 %, la chorée étant l’atteinte extrapyramidale la plus fréquente. Le syndrome parkinsonien au cours du LES est extrêmement rare. Nous rapportons l’observation d’un syndrome parkinsonien révélant un LES.

Une femme âgée de 31ans aux antécédents de splénectomie en février 2006 pour purpura thrombopénique idiopathique est hospitalisée en mars 2014 pour un tableau neurologique fait d’une rigidité de la nuque et des membres avec tremblement de repos des 4 membres. En effet, cette patiente a été opérée un mois avant son admission pour appendicite devant des douleurs abdominales et des vomissements. L’évolution en postopératoire a été marquée par la persistance des douleurs abdominales et des vomissements avec installation progressive d’une hypertonie généralisée et d’une difficulté à la marche. Aucune notion de prise médicamenteuse n’a été retrouvée à l’interrogatoire. L’examen physique a trouvé une patiente apyrétique, en état général conservé et en bon état hémodynamique. L’examen neurologique a montré une akinésie, avec un faciès inexpressif et une parole lente, une hypertonie plastique et un tremblement de repos des 4 membres constituant ainsi la triade classique d’un syndrome parkinsonien. Le reste de l’examen était sans anomalies. Les examens complémentaires montraient une anémie à 9,2g/dL normochrome normocytaire, une lymphopénie à 780/mm³, une vitesse de sédimentation à 30mm h1, une CRP à 45mg/L, une cholestase avec des GGT à 10 fois la normale, une cytolyse à 8 fois la normale, une amylasémie et une lipasémie normales. Le test de Coombs direct était négatif et l’haptoglobine était à 1,78g/L (0,14–2,5). L’électrophorèse des protides sériques a montré une hypoprotidémie à 56g/L avec une hypoalbuminémie à 25,4g/L. Le bilan rénal objectivait une créatinémie normale à 43μmol/l, une protéinurie à 1,17g/24h sans hématurie. Le bilan immunologique montrait des anticorps (AC) antinucléaires positifs à 1/1280 d’aspect homogène, avec des AC anti-ADN et AC anti-nucléosome positifs et un complément bas avec CH50 à 15U/mL (24–36), C3 à 0,43g/L (0,65–1,45), C4 à 0,09g/L (0,1–0,4). Les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. Les AC anti muscle lisse et les AC antimitochondries étaient négatifs ainsi que les sérologies des hépatites virales B et C. La radiographie du thorax a objectivé un épanchement pleural gauche. L’échographie abdominale était sans anomalies. L’IRM cérébrale était sans anomalies ainsi que l’étude du LCR. Ainsi, le diagnostic de LES compliqué d’une atteinte neurologique et rénale a été retenu. La biopsie rénale n’a pas été réalisée. La patiente a reçu un traitement à base de : bolus de méthylprednisolone (1g/j pendant trois jours) relayé par une corticothérapie par voie orale à 1mg/kg/j maintenue pendant six semaines puis diminuée jusqu’à la dose de 10mg/j, les antipaludéens de synthèse et bolus mensuels de Cyclophosphamide. L’évolution était favorable avec régression puis disparition du syndrome parkinsonien au bout de un mois de traitement, négativation de la protéinurie et normalisation du bilan hépatique.

La survenue d’un syndrome parkinsonien au cours d’un LES actif, l’absence d’autres causes possibles et la réponse spectaculaire aux corticoïdes et immunosuppresseurs nous ont permis de le considérer comme une manifestation du neurolupus. La rareté des observations rapportées ne permet pas d’élucider les mécanismes précis à l’origine du développement d’un syndrome parkinsonien au cours du lupus. Deux hypothèses sont émises, l’une immunologique liée à une activité anticorps dirigée contre les cellules cérébrales ou leurs constituants : anticorps antineurones, antiprotéine P ribosomale, anti-lymphocytaire et anticorps antidopaminergiques, l’autre vasculaire par atteinte des petits vaisseaux. Actuellement, l’imagerie cérébrale fonctionnelle a essayé de mieux comprendre les hypothèses étiopathogéniques et a mis en évidence une diminution du débit sanguin au niveau des ganglions de la base.

Le syndrome parkinsonien est une manifestation inhabituelle du LES qu’il faut savoir évoquer et rechercher surtout chez une femme jeune pour une prise en charge thérapeutique adaptée.