Le syndrome de casse-noisette est un syndrome douloureux abdominal bénin provoqué par la compression de la veine rénale gauche dans la pince formée par l’aorte abdominale et l’artère mésentérique supérieure. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant des douleurs abdominales chroniques demeurées inexpliquées par de nombreuses explorations, à l’origine d’un retentissement psychosocial important et qui se sont avérées en rapport avec un syndrome de casse-noisette.

Melle B.M., âgée de 31ans, aux antécédents de diabète insulinoréquérant était hospitalisée pour explorations de douleurs abdominales évoluant depuis dix ans. Ces douleurs, à type de crampes, siégeaient au niveau de la fosse iliaque et du flanc gauche. Elles étaient quotidiennes, paroxystiques sur un fond continu, sans rapport avec l’alimentation, non améliorées par les antalgiques usuels et imposant la prise de morphiniques. De mai 2004 à juillet 2008, elle avait été explorée dans une autre institution où de nombreuses explorations biologiques (notamment une lipasémie), endoscopiques (fibroscopie œso-gastro-duodénale et colonoscopie) et radiologiques (transit œso-gastro-duodénal et scanner abdominal) n’avaient objectivé aucune anomalie pouvant expliquer les douleurs abdominales. Un traitement antidépresseur était instauré mais restait sans effet. En février 2010, une IRM abdominale avait conclu à un vraisemblable pancreas divisum, mais qui ne pouvait expliquer la symptomatologie étant donnée l’absence de mise en évidence de signes biologiques ou scannographiques de pancréatite aiguë sur les nombreuses explorations précédentes. En juillet 2014, une neurolye du plexus cœliaque était pratiquée. L’examen clinique à l’admission trouvait une sensibilité de la fosse iliaque et du flanc gauche sans défense ni masse palpable. L’examen du sédiment urinaire était sans anomalies. Le test à la colchicine restait négatif. En revanche, la tomodensitométrie abdominale multibarettes objectivait un pincement de la veine rénale gauche dans la pince aorto-mésentérique avec dilatation de sa portion hilaire ainsi qu’une circulation veineuse collatérale péri-pyélique et surrénalienne avec par ailleurs une hypotrophie pancréatique et un utérus bicorne.

Au cours du syndrome de casse-noisette, les douleurs abdominales sont provoquées par le syndrome de congestion pelvienne, due à la stase veineuse en amont de la pince et dont l’expression morphologique correspond à des varices pelviennes. L’hématurie, signe le plus fréquent, absente chez notre patiente, est expliquée par des connexions entre les varices rénales et les tubules collecteurs. L’autre particularité de notre observation est l’association à une malformation pancréatique et utérine, association auparavant jamais rapportée dans la littérature à notre connaissance.

Le syndrome de casse-noisette est une entité rare, à évoquer dans la gamme diagnostique des étiologies rares des douleurs abdominales inexpliquées du sujet jeune, a fortiori si elles sont latéralisées à gauche et accompagnée d’hématurie. Étant donné son individualisation relativement récente, la prise en charge de ce syndrome n’est encore bien codifiée (chirurgie, endovasculaire ou abstention).