Étude de l’alpha-1-antitrypsine sérique comme marqueur d’activité au cours des vascularites associées aux ANCA anti-protéinase 3 - 02/12/14
, P. Cohen 3, X. Puéchal 4, C. Le Jeunne 5, L. Mouthon 6, L. Guillevin 5Groupe français d’etude des vascularites (GFEV)
Résumé |
Introduction |
Les polynucléaires neutrophiles des patients atteints de vascularite présentent des anomalies fonctionnelles. Dans la granulomatose avec polyangéite (GPA), les neutrophiles ont une forte expression membranaire de protéinase 3 (PR3), et les ANCA anti-PR3 fixés sur leur surface peuvent les activer. En situation physiologique, la PR3 en excès est rapidement inhibée par l’α1-antitrypsine (α1-AT) dont la concentration sérique normale est de 1,5 à 3,5g/L. Des travaux ont suggéré un lien de causalité entre le déficit en α1-AT et la susceptibilité à la GPA. L’objectif de ce travail est de déterminer si les taux sériques d’α1-AT sont corrélés à l’activité de la GPA.
Patients et méthodes |
Des sérums de patients atteints de GPA selon les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel-Hill ont été collectés en phase d’activité et en rémission de la maladie et analysés de manière centralisée, afin de déterminer la concentration sérique d’α1-AT et de la CRP. Des études de corrélation entre les taux sériques d’α1-AT et l’activité de la GPA, les paramètres inflammatoires et immunologiques ont été réalisées.
Résultats |
Deux cent trente-cinq sérums issus de 176 patients ont été analysés, incluant 139 patients avec ANCA anti-PR3, 18 patients avec ANCA anti-myéloperoxidase, et 19 patients sans ANCA. Chez les patients avec ANCA anti-PR3, les taux sériques d’α1-AT étaient corrélés au score d’activité BVAS (r=+0,18, p=0,01) mais également et surtout aux taux sériques de protéine C-réactive (r=+0,49, p<0,0001). Les taux sériques d’α1-AT n’étaient en revanche pas corrélés au taux d’ANCA. Chez les patients sans ANCA anti-PR3, les taux sériques d’α1-AT restaient corrélés aux taux sériques de CRP, mais pas au score d’activité de la maladie. Les taux sériques d’α1-AT ont ensuite été analysés chez les patients avec ANCA anti-PR3 selon l’activité de la maladie et les taux sériques de CRP, permettant de distinguer 4 groupes de patients : (1) maladie active avec CRP≥10mg/L ; (2) maladie active avec CRP<10mg/L ; (3) maladie en rémission avec CRP≥10mg/L ; (4) maladie en rémission avec CRP<10mg/L. Les taux sériques d’α1-AT étaient comparables entre les malades actifs et les malades en rémission après ajustement sur l’existence ou non d’un syndrome inflammatoire.
Conclusion |
Cette étude suggère que les taux sériques d’α1-AT ne sont pas corrélés à l’activité de la vascularite après ajustement sur le syndrome inflammatoire biologique. Le dosage sérique d’α1-AT n’a donc pas d’intérêt en pratique clinique au cours du suivi des vascularites.
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Vol 35 - N° S2
P. A34 - décembre 2014 Retour au numéro
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