Les chirurgiens maxillofaciaux prennent en charge de nombreux types de malformations de la mâchoire. La compréhension de l'ontogénie et de la phylogénie de cette région anatomique permet de saisir la logique de sa construction et contribue à concevoir des plans de traitements cohérents. La biologie évolutive du développement, ou « évo-dévo », a pour objectif de retracer l'origine des changements de plans d'organisation du vivant au cours de l'histoire évolutive, à partir de données paléontologiques, embryologiques et d'anatomie comparée. L'évo-dévo de la mâchoire a connu quelques découvertes majeures durant ces dernières décennies, que les chirurgiens maxillofaciaux gagneraient à connaître. De manière schématique, l'histoire évolutive de la mâchoire des vertébrés est marquée par trois transitions majeures : l'apparition de la mâchoire elle-même, c'est-à-dire de pièces cartilagineuses ou osseuses articulées entourant la cavité orale ; l'apparition de trois os dermiques - le prémaxillaire, le maxillaire et le dentaire - formant la mâchoire de la majorité des vertébrés actuels ; et l'apparition de l'articulation temporomandibulaire des mammifères, associée à la formation d'une oreille moyenne composée de trois osselets - incus, malleus et stapes. Nous présentons ici une mise au point sur les principales questions évo-dévo que pose la mâchoire et qui peuvent aider à la compréhension des malformations craniofaciales.