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Hémangiomes et autres tumeurs vasculaires - 11/01/24

[98-745-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(23)46294-2 
J.-M. L'Orphelin , A. Dompmartin
 Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les anomalies vasculaires forment un groupe hétérogène de maladies se différenciant par leur présentation clinique, leur évolution et leur pronostic. En 1982, une classification de ces anomalies a été établie par Mulliken et Glowacki. Celle-ci a été adoptée par l'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996 et est régulièrement révisée (dernière version en mai 2018). Cette classification sépare les anomalies vasculaires en deux catégories : les tumeurs vasculaires, caractérisées par une prolifération cellulaire, et les malformations vasculaires, qui sont des anomalies structurales des vaisseaux sanguins. L'hémangiome infantile (HI) appartient aux tumeurs vasculaires. C'est la tumeur bénigne la plus fréquente de l'enfant. Dans la plupart des cas, les HI sont de petite taille, involuent progressivement sans séquelles, et aucun traitement n'est nécessaire. Néanmoins, dans certaines localisations ou dans les cas d'HI compliqués, une prise en charge médicale se révèle indispensable (environ 10 % des cas) pour limiter la croissance de ces tumeurs et accélérer leur involution. On distingue par ailleurs, parmi les tumeurs vasculaires, les hémangiomes congénitaux, développés in utero, dont il existe trois types évolutifs, l'un régressif (rapidly involuting congenital hemangioma), le second persistant (non-involuting congenital hemangioma) et le troisième partiellement régressif (partially involuting congenital hemangioma). D'autres tumeurs vasculaires existent, d'agressivité variable, dont certaines sont susceptibles de se compliquer d'un rare et grave phénomène de Kasabach-Merritt, l'angiome en touffes et l'hémangioendothéliome kaposiforme. La classification clinicoradiologique et histopathologique de l'ISSVA est indispensable pour le diagnostic et la prise en charge de ces patients, et récemment la génétique est intégrée dans cette réflexion théranostique.

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Mots-clés : Hémangiomes, Congénital, Hémangioendothéliome, Vaisseaux


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