La fibrose rétropéritonéale est caractérisée par le développement d’une fibrose inflammatoire autour des structures rétropéritonéales. La fibrose rétropéritonéale est idiopathique dans deux tiers des cas. Nous rapportons une observation clinique d’association de fibrose péritéonéale idiopathique et de diabète de type 1. Il s’agit d’une patiente âgée de 61ans présentant un diabète insulinoprive découvert sur un coma acidocétosique associé à une fibrose rétropéritonéale révélée par une hydronéphrose bilatérale. Le dosage des anticorps anti-GAD est positif alors que les anticorps anti-IA2 sont négatifs. Il n’y a pas d’arguments en faveur d’une pancréatite chronique auto-immune : pas de stéatorrhée, taux d’IgG4 normal, l’image scanographique du pancréas est sans particularité. L’association d’un diabète insulinoprive à une fibrose rétropéritonéale en l’absence de pancréatite chronique auto-immune suggère l’existence d’un diabète de type 1.

Retroperitoneal fibrosis is characterized by the presence of a retroperitoneal tissue, consisting of chronic inflammation and marked fibrosis, which entraps the retroperitoneal organs. In two-thirds of cases, the retroperitoneal fibrosis is idiopathic. The pathogenic mechanism is not clearly identified. We report a case of idiopathic retroperitoneal fibrosis associated with type 1 diabetes mellitus. A 61-year-old woman with C peptide negative insulindependent diabetes developed retroperitoneal fibrosis revealed by bilateral hydronephrosis. Anti-GAD 65antibodies were positive. There were no signs of autoimmune pancreatitis: no steatorrhea, normal IgG4 isotype levels, and absence of pancreas morphological abnormalities.