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Hipercrecimiento y gigantismo - 01/01/06

[4-005-A-30]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(06)47758-1 
T. Edouard , M. Tauber
Unité d'endocrinologie pédiatrique, maladies osseuses, génétique et gynécologie médicale, hôpital des Enfants de Purpan, CHU de Toulouse TSA 70034, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse cedex 9, France 

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Resumen

El hipercrecimiento está definido por una estatura superior o igual a dos desviaciones estándar respecto a la estatura media de las curvas de referencia para una población determinada; se habla de gigantismo cuando la estatura es superior a tres desviaciones estándar. Con frecuencia, la anamnesis, la exploración física y unas pruebas simples permiten orientar rápidamente el diagnóstico. Casi siempre, la estatura elevada es constitucional o familiar, pero a veces puede ser el signo de una enfermedad grave con complicaciones significativas que justifican un control o un tratamiento específico. La aceleración patológica de la velocidad de crecimiento puede ser primitiva y formar parte de una enfermedad genética, o secundaria a una anomalía hormonal. En el hipercrecimiento primitivo, un diagnóstico preciso permite la detección precoz de las complicaciones, tumorales o cardiovasculares fundamentalmente. Cuando se trata de estaturas altas constitucionales, el motivo de la consulta suele ser para evaluar el pronóstico estatural y, si es el caso, plantear un tratamiento inhibidor del crecimiento. Las niñas, sobre todo, pueden tener problemas psicológicos. Hoy en día, existen dos tipos de tratamientos para disminuir la estatura adulta: el primero, muy utilizado, consiste en administrar esteroides sexuales (estrógenos en la niña y testosterona en el niño) al comienzo de la pubertad para acelerar el desarrollo sexual y la fusión de los cartílagos de conjunción; el segundo, más teórico, consiste en reducir la secreción o la acción de la hormona de crecimiento mediante análogos de la somatostatina, o de manera más reciente, mediante antagonistas del receptor de GH. Con un mejor conocimiento de la fisiopatología de la estatura elevada, se podrán desarrollar nuevos tratamientos adaptados y eficaces.

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Palabras Clave : Hipercrecimiento, Gigantismo, Estatura elevada constitucional, Síndrome de Marfan, Síndrome de Wiedemann-Beckwith


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