Introduction. La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l'orbite. Nous en rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux données de la littérature.

Observation. Une femme âgée de 72 ans présentait une inflammation conjonctivale de l'oeil droit évoluant depuis 5 mois avec apparition progressive d'un comblement du fornix inférieur associé à une exophtalmie indolore non axile. L'IRM a mis en évidence une masse tissulaire extraconique homogène avec un hyposignal T1 et un hypersignal T2, dépourvue de spécificité.

C'est l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire obtenue par voie d'orbitotomie antérieure qui a permis de poser le diagnostic de TFS de l'orbite. La patiente se porte bien avec un recul de 9 mois.

Discussion. Le diagnostic de TFS est anatomo-pathologique. Il s'agit d'une tumeur de nature conjonctive constituée d'une alternance de zones hypo et hypercellulaires de topographie hémangiopéricytaire. On note une forte expression du CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.

Conclusion. La TFS de l'orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Sa prise en charge repose sur l'exérèse chirurgicale complète et un suivi clinique prolongé est proposé afin de préciser le pronostic à long terme de ces tumeurs dont le profil évolutif est mal connu.