But. Introduction : Le Xanthogranulome juvénile est une affection dermatologique rare du nourrisson caractérisée par des papules cutanées jaunâtres ou rougeâtres.

L'atteinte oculaire est la plus fréquente des localisations extra cutanées.

On décrit des atteintes uvéales antérieures avec hyphéma et hypertonie, ainsi qu'orbitaires.

Malade étudiée. Une enfant de 9 mois consulte pour une lésion irienne droite d'apparition récente. En lampe à fente la lésion est blanchâtre, nasale, en secteur, déformant la pupille et semble infiltrer l'angle. Le pôle postérieur est normal.

Résultats. Par crainte d'un rétinoblastome, un examen sous anesthésie générale est pratiqué 5 jours plus tard. Entre temps la lésion se modifie et devient chamois. Le diagnostic de xanthogranulome juvénile sans localisation extra oculaire est posé. Le corps ciliaire et la rétine périphérique ne présentent pas d'anomalie. Une corticothérapie topique permet une disparition de la lésion en un mois.

Discussion. Le Xanthogranulome juvénile irien existe en l'absence de localisation cutanée et peut précéder celle-ci. L'atteinte oculaire est d'un pronostic réservé de par ses complications. Le traitement précoce des lésions uvéales se base sur la corticothérapie, la chirurgie (lésion localisée) et la radiothérapie qui doit être prudente.

Conclusion. La présentation du Xanthogranulome juvénile est parfois atypique. La régression complète d'une lésion irienne sous corticothérapie locale topique est possible.