But. L'incontinentia pigmenti (IP) est une affection dermatologique rare à transmission dominante liée à l'X se manifestant par une atteinte cutanée, squelettique, neurologique et oculaire. Le but est de décrire les signes ophtalmologiques rencontrés dans cette pathologie et leur traitement.

Matériel et Méthode. analyse rétrospective de 33 enfants atteints d'IP. L'examen est effectué au microscope opératoire sous anesthésie générale avec analyse du segment antérieur, du tonus oculaire et du segment postérieur. Les rétinopathies sont traitées par laser à argon. Le suivi moyen est de 14 mois avec contrôles répétés.

Résultats. 13 enfants (39 %) présentent une atteinte ophtalmologique : on note 8 cas d'ischémie rétinienne périphérique, 2 strabismes, 1 cataracte congénitale, 1 sténose des voies lacrymales et 1 atteinte cornéenne. La rétinopathie est pré-proliférante dans tous les cas. La photocoagulation rétinienne précoce a permis d'éviter l'évolution vers la néovascularisation.

Discussion. Tous les compartiments de l'oeil et de ses annexes peuvent être touchés, la lésion la plus caractéristique étant la rétinopathie ischémique périphérique. Le traitement a été efficace grâce au dépistage précoce avant l'apparition des complications néovasculaires.

Conclusion. L'examen ophtalmologique doit faire partie du bilan systématique devant tout patient atteint d'IP afin de dépister et de traiter des lésions rétiniennes susceptibles d'évoluer vers des complications oculaires graves.