Introduction. La nanophtalmie est une pathologie congénitale rare caractérisée par une réduction globale du volume oculaire. Le diagnostic sera fait sur un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques.

Matériel et Méthode. Nous rapportons les cas de trois patients dont un frère et une soeur âgés respectivement de quatre ans et trois ans et d'un adolescent présentant une nanophtalmie bilatérale. Ils ont bénéficié d'un examen général ainsi que d'un examen ophtalmologique complet avec cycloplégie, biométrie oculaire avec échographie en mode A, mesure des diamètres cornéens, mesure de la pression intra-oculaire et d'une échographie oculaire en mode B.

Résultats. La biométrie oculaire retrouve des cornées de petites tailles, des longueurs axiales inférieures à 20 mm, la réfraction objective au cyclopentolate retrouve une importante hypermétropie,l'examen à la lampe à fente retrouve des chambres antérieures et des angles étroits, le tonus normal, le FO objective un pli rétinien maculaire avec macula jaunâtre chez deux des patients. L'échographie B objective un épaississement scléral, une augmentation du rapport volume cristallinien sur volume oculaire. Le diagnostic de nanophtalmie est donc posé.

Discussion. Les cas de nanophtalmie sont essentiellement sporadiques mais des cas de transmission autosomique récessive et rarement autosomique dominant ont été rapportés. Les principales complications de la nanophtalmie sont le glaucome par fermeture de l'angle et l'effusion uvéale. Le traitement de ces complications est difficile.

Conclusion. La nanophtalmie est une pathologie rare cécitante par ses complications si elle n'est pas prise en charge précocement.