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Vasculitis crioglobulinémicas - 03/11/15

[5-0455]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(15)74692-1 
D. Saadoun a, b , A.-C. Desbois a, b
a Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, Départements hospitalo-universitaires (DHU) inflammation, immunopathologie, biothérapie (I2B), Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 cedex 13 Paris, France 
b Service de médecine interne et d'immunologie clinique, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 cedex 13 Paris, France 

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Resumen

Las vasculitis crioglobulinémicas son vasculitis sistémicas relacionadas con depósitos vasculares de complejos inmunitarios secundarios a la presencia de una crioglobulina. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas (Ig) que tienen la propiedad de precipitar con el frío y de solubilizarse de nuevo durante el calentamiento. Su composición y su presentación clínica varían dependiendo de su tipo. Las crioglobulinas de tipo  I están compuestas por una Ig monoclonal, mientras que las crioglobulinas II y III (denominadas «mixtas») están compuestas por una Ig monoclonal asociada a Ig policlonales (tipo II), o bien únicamente de Ig policlonales (tipo III). Las causas de las crioglobulinemias son diversas, dependiendo del tipo de crioglobulinas. Las crioglobulinas de tipo I se relacionan con una hemopatía (linfoma, mieloma) o con una gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Las crioglobulinas mixtas se asocian en la mayoría de los casos a una hepatitis C y, con menos frecuencia, a enfermedades autoinmunitarias (lupus, síndrome de Sjögren) o a una hemopatía linfoide. Las principales manifestaciones clínicas consisten en signos sistémicos (astenia, fiebre, etc.), signos cutáneos (púrpura, síndrome de Raynaud, necrosis cutáneas), así como afectaciones articulares, neurológicas (polineuropatías) y renales (glomerulonefritis membranoproliferativa). Las afectaciones renales, neurológicas y, en menos ocasiones, cardíacas y digestivas, son responsables de la gravedad de la enfermedad. El tratamiento es esencialmente el de la causa (tratamiento de la hemopatía, etc.) de la crioglobulina asociado a medidas sintomáticas (exclusión del frío, analgésicos, etc.). Las crioglobulinas asociadas a la hepatitis C requieren la erradicación del virus, que es el auténtico desencadenante de la vasculitis, así como la administración de anticuerpos anti-CD20 en las formas graves. El tratamiento de las crioglobulinas mixtas no infecciosas no está bien codificado, pero suele consistir en una corticoterapia asociada a un inmunosupresor o al anticuerpo anti-CD20.

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Palabras clave : Vasculitis, Crioglobulina, Hepatitis C, Hemopatía, Afectación renal, Púrpura, Neuropatía


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