La maladie de Still (MS) est un rhumatisme inflammatoire rare de cause inconnue, caractérisé par l’association de signes évocateurs, tels la fièvre, les arthralgies, l’éruption cutanée et l’hyperleucocytose. L’immunopathogenèse de cette maladie semble se situer au carrefour entre les inflammasomopathies et les syndromes d’activation lymphohistiocytaire. L’atteinte digestive au cours de cette maladie est rare. L’association pancréatite aiguë et maladie de Still n’est rapportée d’une façon évidente dans la littérature.

D.M., 42ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présente en janvier 2015 une symptomatologie faite de poussées de plaques érythémateuses prurigineuses, de fièvre à 40°C vespérale suivies 2mois plus tard par des douleurs intenses de l’hypochondre droit, d’un ictère cutanéo-muqueux. Le bilan retrouve une lipasémie>1000UI/L et le bilan morphologique (TDM abdominale) conclut à une pancréatite stade C. Après un séjour en réanimation et en chirurgie générale, il bénéficie d’une CPRE qui exclut une lithiase des voies biliaires. L’examen clinique retrouve un patient en état général moyennement altéré, qui a perdu 21kg en 5mois. Il présente une pâleur cutanéo-muqueuse, des lésions érythémateuses prurigineuses diffuses à tous le corps, exacerbées avec les pics fébriles, avec notion de syndrome sec oculo-buccal et d’odynophagie. L’examen ostéoarticulaire objective des arthrites asymétriques et migratrices touchant les grosses et petites articulations, avec notion de myalgies diffuses et de douleurs osseuses (carpométacarpiennes) alors que le reste de l’examen physique apparaît sans particularités. Le bilan biologique montre une anémie à 9,5g/dL, normocytaire normochrome, une hyperleucocytose à polynucléose neutrophiles, une CRP>48mg/L, une VS à 35mm, un taux de fibrinogène à 5g/L, une hyper-lpha-1, alpha-2, hyper-bêta-2 et hypergammaglobulinémie à base large au profil électrophorétique. La procalcitonine est à 4ng/mL, le bilan hépatique est perturbé avec un syndrome de cytolyse et une cholestase à 3N. Le profil lipidique (taux de triglycérides normal) et la fonction rénale sont normaux (protéinurie à 140mg/24h). Le bilan d’hémostase retrouve un TP à 61 %, un TCK à 31, le facteur V à 59 %. Le test de Combs, la recherche des ANA, les ANCA et les hémoculture sont négatives. Le bilan thyroïdien est normal et les sérologies virales et brucellienne sont négatives. Le bilan d’auto-immunité est négatif, les IgG4 sont à 0,948g/L (pas d’hyper-IgG4), la ferritinémie est à 6fois la normale et la fraction glycosylée à 10 %. Le bilan d’imagerie a éliminé toute maladie néoplasique ou infectieuse et la PBF retrouve une discrète portite non spécifique, sans évidence d’autres lésions. L’évolution sous corticoïdes initiée sous prednisone 1mg/kg/j puis dégression progressive est marquée par une amélioration de l’état général, disparition des signes cutanés et des arthrites, et des odynophagies. En dépit de la survenue d’une CIVD, l’évolution sera favorable à moyen et long termes. Il n’a pas été mis en évidence de syndrome d’activation macrophagique.

La MSl est habituellement associée à des perturbations hépatiques. L’atteinte pancréatique et hépatopancréatique est plus exceptionnelle et de ce fait impose l’exclusion préalable des autres causes de pancréatite aiguë (lithiases vésiculaires, intoxication alcoolique, obstruction des voies excrétrices pancréatiques, origine médicamenteuse, systémique, et syndrome d’hyper-IgG4).

Le diagnostic de la MS est difficile devant l’absence de critères spécifiques. Ce diagnostic est d’autant plus difficile lorsque la MS se présente sous une forme atypique comme la pancréatite aiguë « PA » qui peut en être une forme révélatrice. La PA comme présentation inaugurale est rare mais doit être connue et reconnue par l’interniste.