Nous rapportons un cas d’hamartome splénique associé à une macrocrânie diagnostiqué chez un nouveau-né. Le diagnostic a été fait devant l’existence d’une masse abdominale identifiée à 1 jour de vie. L’échographie et la tomodensitométrie abdominales ont étayé le diagnostic. L’étude histologique était peu concluante. L’indication chirurgicale n’a pas été retenue. À travers une revue de la littérature, les aspects cliniques, radiologiques, histologiques sont discutés. À notre connaissance, l’association d’un splénome néonatal, d’une thrombopénie et d’une macrocrânie n’a jamais été rapportée.

We report a case of splenic hamartoma associated with neonatal macrocrania diagnosed in a newborn. The diagnosis was made in the first 2 days of life upon the existence of an abdominal mass in the newborn infant. Abdominal ultrasound and abdominal computed tomography supported the diagnosis, but the histological study was inconclusive. The indication for surgery is still controversial. Through a literature review, the clinical, histological, and radiological aspects are discussed. The combination of neonatal hamartoma, thrombocytopenia, and macrocrania has never been reported.