Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse, appelé aussi drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), est une toxidermie grave qui peut, rarement, se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique. Nous rapportons le cas d’un DRESS induit par l’allopurinol et associé à un syndrome d’activation macrophagique.

Une femme de 18ans était hospitalisée pour un exanthème généralisé aigu associé à des adénopathies cervicales. Cette éruption était apparue trois semaines après le début d’un traitement par allopurinol. L’état hémodynamique à l’admission était instable. L’examen cutané trouvait une éruption maculo-papuleuse prurigineuse, par endroits purpurique, ainsi qu’un œdème de la face. Le diagnostic de syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse était suspecté. Une biopsie cutanée était en faveur d’une toxidermie. Le traitement par allopurinol était suspendu. Cependant, l’hyperéosinophilie n’était observée que deux semaines après l’arrêt du traitement. Par ailleurs, quatre jours après l’arrêt de traitement, le diagnostic de syndrome d’activation macrophagique était évoqué devant les signes biologiques (bicytopénie, hyponatrémie, hypertriglycéridémie et élévation de la ferritinémie). Le diagnostic était confirmé par des images d’hémophagocytose sur le myélogramme. Les sérologies virales pratiquées excluaient une infection récente. La patiente était traitée par une cure d’immunoglobulines, avec une évolution favorable.

Seuls quelques cas de DRESS compliqué de syndrome d’activation macrophagique ont été rapportés dans la littérature médicale. Les médicaments imputables étaient la vancomycine, la lamotrigine et le phénobarbital. Nous avons connaissance d’une seule publication rapportant un syndrome d’activation macrophagique compliquant un DRESS induit par l’allopurinol.

Drug hypersensitivity syndrome is among the most severe drug hypersensitivity reactions and in rare cases it may progress to hemophagocytic lymphohistiocytosis. Herein, we report a case of allopurinol-induced drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis.

An 18-year-old girl presented with maculopapular rash associated with cervical lymphadenopahy appearing 3 weeks after treatment with allopurinol. Her hemodynamic status at admission was unstable. Cutaneous examination revealed an itchy maculopapular rash, which was purpuric at certain sites, together with facial edema. The diagnosis of drug hypersensitivity was suggested and was confirmed by histological examination of a skin biopsy. Allopurinol was stopped. Two weeks later, however, eosinophilia was noted. Further, four days after discontinuation of allopurinol, in view of the laboratory signs of bicytopenia, hyponatremia, hypertriglyceridemia and hyperferritinaemia, as well as the presence of hemophagocytosis in bone marrow, a diagnosis was made of lymphohistiocytosis hemophagocytic syndrome complicating a drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms. Moreover, viral serology tests were negative. The patient was given intravenous immunoglobulin and the outcome was good.

The literature contains only very few reports of drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis. The incriminated drugs were vancomycin, lamotrigine and phenobarbital. To our knowledge, there has only been one report of allopurinol-induced drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis.