Traitement chirurgical de la maladie thromboembolique pulmonaire chronique - 01/03/08
Doi : PM-11-2005-34-19-C2-0755-4982-101019-200508685
P. Dartevelle [1],
E. Fadel [1],
S. Mussot [1],
J. Cerrina [1],
F. Leroy Ladurie [1],
D. Lehouerou [1],
F. Parquin [1],
J.-F. Paul [2],
D. Musset [3],
M. Humbert [4],
O. Sitbon [4],
F. Parent [4],
G. Simonneau [4]
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Points essentiels |
- La maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique est une affection grave, restée longtemps dans l’ombre au rang de maladie orpheline en raison de l’absence de traitement curatif. Elle bénéficie aujourd’hui d’un regain d’intérêt de la part des pneumologues, cardiologues et chirurgiens thoraciques en raison du développement ces 20 dernières années de nouvelles thérapeutiques majeures qui ont été chronologiquement la transplantation pulmonaire, les infusions continues de prostacycline et l’endartériectomie pulmonaire.
- La majorité des malades atteints d’hypertension artérielle pulmonaire post-embolique (HTAPPE), à la condition qu’elle soit suffisamment proximale, peut bénéficier d’un véritable traitement chirurgical curatif par endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires. Il s’agit d’une intervention chirurgicale complexe faite sous arrêt circulatoire en hypothermie profonde, qui a pour but de désobstruer complètement le lit artériel pulmonaire jusque dans ses branches sous-segmentaires et qui a pour résultat une diminution franche des résistances vasculaires pulmonaires et une normalisation de la fonction cardiorespiratoire. Elle est une intervention curatrice au prix d’une mortalité périopératoire de moins de 7 % avec un résultat définitivement acquis contrairement à la transplantation pulmonaire et cardiopulmonaire dont la mortalité postopératoire est de 20 % et le taux actuariel de survie à 5 ans de 50 %.
- Reconnaître la nature post-embolique d’une hypertension pulmonaire n’est pas aisé car les épisodes anciens de thrombose veineuse ou de migration embolique sont absents dans plus de 50 % des cas. Le diagnostic repose sur la présence de défects segmentaires sur la scintigraphie de perfusion alors que la scintigraphie de ventilation est homogène.
- Pour être accessibles à une endartériectomie, les lésions doivent débuter sur un tronc principal ou à l’origine d’une branche lobaire ou segmentaire. L’angiographie pulmonaire de face et de profil sur chacun des poumons et l’angioscanner hélicoïdal multibarette apprécient au mieux le siège des lésions à condition que ces examens soient faits par des opérateurs expérimentés selon des protocoles précis.
- Si les résistances vasculaires pulmonaires évaluées par cathétérisme droit sont corrélées à l’obstruction anatomique visible sur les documents d’imagerie, l’endartériectomie pulmonaire est grevée d’un taux de mortalité inférieur à 4 % en donnant au patient des chances majeures de retrouver une fonction cardiorespiratoire normale. Dans les HTAPPE vieillies, une artériolite majeure s’installe dans les territoires non obstrués et aggrave l’hypertension artérielle pulmonaire qui peut devenir supra-systémique. Le taux de mortalité de l’endartériectomie est plus élevé, justifiant dans des cas précis une thérapeutique médicale préopératoire. La transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire n’a d’indication dans cette maladie que pour les formes trop distales inacessibles à l’endartériectomie.
Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension |
Key points |
- Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is a condition that has long remained in the shadows, a kind of orphan disease, because of the lack of any curative treatment. The renewal of interest by pulmonary specialists, cardiologists and thoracic surgeon is due to the development over the past 20 years of major new treatments: lung transplantation, continuous prostacyclin infusion, and pulmonary endarterectomy, in chronological order.
- Most patients with postembolic pulmonary arterial hypertension (PEPAH) in a sufficiently proximal location can benefit from curative surgical treatment by bilateral endarterectomy of the pulmonary arteries. This complex surgery, performed under deep hypothermic circulatory arrest, clears out the pulmonary vascular bed down through its subsegmental branches and results in a frank reduction in pulmonary vascular resistance and normalization of cardiopulmonary function. It is a curative procedure with a perioperative mortality rate less than 7% and a definitive result, unlike pulmonary and cardiopulmonary transplantation, which have a postoperative mortality rate of 20% and a 5-year survival rate of 50%.
- It is difficult to recognize the postembolic nature of pulmonary hypertension because there is no known history of venous thrombosis or embolic phenomena in more than 50% of cases. Diagnosis is based on the presence of mismatched segmental defects in the radioisotopic ventilation-perfusion scanning.
- To be accessible to endarterectomy, lesions must involve the main, lobar, or segmental arteries. When conducted by experienced operators according to specific protocols, pulmonary (frontal and lateral views of each lung) and multislice CT angiography optimize assessment of the lesion site.
- When the pulmonary vascular resistance evaluated by catheterization is correlated with the anatomical obstruction visible on the images, pulmonary endarterectomy has a mortality rate below 4% and offers the patient a substantial chance to regain normal cardiorespiratory function.
- In cases of pulmonary arterial hypertension due to older embolisms, major arteriolitis occurs in the nonobstructed areas and aggravates the pulmonary hypertension, which may become suprasystemic. The endarterectomy mortality rate is then higher, and in specific cases justifies preoperative medical treatment. Pulmonary or cardiopulmonary transplantation is indicated in this disease only when the lesions are too distal and thus inaccessible to endarterectomy.
Esquema
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 34 - N° 19-C2
P. 1475-1486 - novembre 2005 Regresar al número
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- Pneumologie - Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques
- A. Chaouat, J.-P. Kraemer, M. Canuet, N. Kadaoui, A. Ducoloné, R. Kessler, E. Weitzenblum
- Pneumologie - Manifestations vasculaires pulmonaires de la maladie de Rendu-Osler
- A.-S. Blanchet, V. Cottin, J.-F. Cordier
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