Les mastocytoses sont des maladies rares liées à l’accumulation anormale de mastocytes clonaux dans les organes. La peau représente l’organe cible de prédilection des mastocytoses. Les enfants sont plus souvent atteints sous la forme d’une mastocytose cutanée isolée. Le diagnostic de mastocytoses peut être difficile cliniquement et histologiquement. Les mastocytes pathologiques peuvent prendre différents aspects, les rendant souvent difficiles à différencier d’autres cellules résidentes de la peau. C’est dire l’importance de « petits » signes associés qui doivent orienter le pathologiste si la clinique est en défaut et l’importance de la mise en évidence des mastocytes par colorations spéciales et surtout immunohistochimie avec l’anti-ckit. Les différentes formes anatomo-cliniques des mastocytoses cutanées seront détaillées.

Mastocytoses are rare disorders linked to the anormal accumulation of clonal mast cells in the organs. The skin is the prefered target organ of mastocytoses. Children are more often affected with isolated cutaneous mastocytosis. The diagnosis of Mastocytosis may be difficult both clinically and histologically. Pathological mast cells can take on different aspects which make them difficult to differentiate from other resident skin cells. This is why some ‘small’associated signs are all the more important to detect because they can direct the pathologist toward theright diagnosis especially if the clinical presentation is not typical and the importance of the highlighting of mast cells by special stains, and especially immunohistochemistry using anti-c-KIT. The different clinico/pathological forms of cutaneous mastocytoses will be described.