La cholestase, gêne à la synthèse ou l’excrétion biliaire, se manifeste par un ictère chez le nouveau-né et petit nourrisson. Les urines sont foncées tachant les couches et les selles décolorées de façon variable, du jaune pâle au blanc mastic. Il faut en urgence injecter de la vitamine K pour prévenir les troubles de la coagulation par carence d’absorption et rechercher les 2 diagnostics nécessitant un traitement urgent, pyélonéphrite aiguë et atrésie des voies biliaires. Si les selles sont en permanence blanches, il faut penser en priorité à ce dernier diagnostic, éliminer certaines causes génétiques de cholestase intra-hépatique et organiser le rétablissement chirurgical du flux biliaire. Cette mise au point détaille les causes d’ictère cholestatique du nouveau-né et du nourrisson, les examens à réaliser en première et deuxième intention, et les traitements, dont celui des complications non spécifiques de la cholestase. Il rappelle que la gravité des conséquences d’un retard au diagnostic d’atrésie des voies biliaires est telle, que le recours à un avis spécialisé doit être facile et rapide.

“Cholestasis” means abnormal synthesis or secretion of bile. The main symptom in a neonate or infant is jaundice. Urine is dark, staining diapers, and stools are variably pale or white. Vitamin K should be injected (to prevent coagulation disorders due to malabsorption). The two diagnoses requiring urgent treatment are urinary tract infection and biliary atresia. If stools are permanently white, biliary atresia is highly probable. A few genetic causes of intrahepatic cholestasis should be screened and corrective surgery organized. The diseases responsible for cholestasis in this age group are described as well as the investigations and treatments, including the management of non-specific complications of cholestasis. A delay in the diagnosis of biliary atresia can have such severe consequences that consultation with a hepatology unit or transfer should be easy and rapid.