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Amylose hépatique - 12/03/16

[7-037-A-30]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(16)59779-4 
N. Poté a, , C. Lemaitre b, M. Wagner c, P. Bedossa a
a Département de pathologie, Hôpital Beaujon, AP-HP, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France 
b Service d'hépatogastroentérologie et nutrition, Centre hospitalier universitaire Charles-Nicolle, 76031 Rouen cedex, France 
c Département de radiologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Resumen

Les amyloses constituent un groupe hétérogène de maladies rares, acquises ou héréditaires, localisées ou systémiques, caractérisées par le dépôt de protéines amyloïdes sous forme de fibrilles insolubles. Trente et une protéines amyloïdes sont identifiées à ce jour. L'atteinte hépatique, le plus souvent observée dans le cadre des amyloses systémiques amylose chaîne légère (AL) et amylose substance amyloïde (AA), est relativement fréquente à l'histologie mais rarement symptomatique, et signe une maladie évoluée. Elle doit être évoquée devant une hépatomégalie associée à une perturbation des tests hépatiques. L'aspect à l'imagerie étant peu spécifique, le diagnostic de certitude d'amylose repose sur la mise en évidence de dépôts amyloïdes (coloration rouge Congo positive) à l'examen histologique d'une biopsie d'un organe facilement accessible. Le typage des dépôts, le plus souvent réalisé par étude immunohistochimique, est fondamental et permet d'orienter le bilan étiologique. Le bilan d'extension évalue en priorité une atteinte rénale et cardiaque, et la recherche d'une hémopathie B sous-jacente devra être systématique en cas de suspicion d'amylose AL. Le traitement spécifique a pour but de diminuer le taux plasmatique de la protéine amyloïde impliquée, et consiste en une association melphalan-dexaméthasone dans l'amylose AL (pour les stades I et II), et le traitement de la maladie causale dans l'amylose AA. Enfin, le pronostic est principalement lié à la présence d'une atteinte cardiaque et/ou rénale.

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Mots-clés : Amylose, Foie, Amylose AL, Amylose AA, Chaîne légère d'immunoglobuline, Protéine sérum amyloïde A, Rouge Congo


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