Nous rapportons l'évolution de 30 mois d'un patient ayant présenté une neuropathie du nerf médian, initialement étiquetée syndrome du canal carpien. Les manifestations étaient cependant atypiques par l'atteinte de la main non dominante et le caractère segmentaire, fasciculaire, des anomalies électroneuromyographiques. C'est la décompression chirurgicale puis la dissection du nerf médian au poignet qui découvrit une tumeur du nerf. Le diagnostic histopathologique fut celui d'une tumeur maligne des gaines nerveuses de degré moyen. Une radiothérapie loco-régionale fut réalisée, sans signe de récidive et avec une normalisation du taux sérique de la neurone specific enolase .

We report on the follow-up of a patient who developed symptoms suggestive of carpal tunnel syndrome. Symptoms were however atypical with involvement of the nondominant hand and with selective, fascicular, electroneurographic changes. During the surgical decompression of the median nerve at the wrist a tumor was found, corresponding to an isolated malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) of mild type. A course of local radiation therapy was completed, with no sign of recurrence, and a normalization of the serum level of neurone specific enolase.