La survenue d'une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est un événement rare mais potentiellement grave pouvant s'observer à tout âge de la vie. La caractérisation du type d'anémie hémolytique est une étape capitale de la démarche diagnostique et doit tenir compte à la fois des propriétés immuno-chimiques de l'auto-anticorps en cause, mais également de la présence ou non d'une maladie sous-jacente. Bien qu'étant encore en partie empirique, le traitement des anémies hémolytiques auto-immunes a bénéficié d'avancées significatives depuis le début des années 2010 avec la publication des premières études prospectives. Cette mise au point a pour objectif de mieux préciser les caractéristiques et les modalités de prise en charge des AHAI de l'adulte. Certaines recommandations sur la stratégie thérapeutique sont proposées sur la base des données de la littérature et de l'expérience.