La transposition corrigée des gros vaisseaux est une cardiopathie complexe associant une discordance auriculoventriculaire et une discordance ventriculoartérielle, d'où son autre nom de double discordance. En l'absence d'anomalie associée, la circulation sanguine est normale et une survie prolongée est possible, bien que la circulation systémique soit assurée par un ventricule de morphologie droite. Les anomalies associées sont très fréquentes (communication interventriculaire, sténose pulmonaire, anomalies de la valve tricuspide). Certains patients ont la chance d'avoir un équilibre satisfaisant des circulations pulmonaire et systémique, spontanément ou à la suite d'interventions palliatives simples (cerclage pulmonaire, anastomose systémicopulmonaire) et sont peu ou pas symptomatiques. Chez les patients symptomatiques, deux types d'interventions correctrices sont possibles. Les corrections dites « physiologiques » corrigent les anomalies associées sans modifier l'architecture cardiaque anormale ; elles donnent globalement des résultats peu satisfaisants et doivent être réservées à des patients très particuliers. Les corrections dites « anatomiques » ont pour but de corriger à la fois les anomalies associées et l'architecture cardiaque en replaçant le ventricule de morphologie gauche en position systémique ; la discordance auriculoventriculaire est corrigée au niveau auriculaire par une intervention de Senning ou de Mustard tandis que la discordance ventriculoartérielle est corrigée par une procédure adaptée à l'anatomie de la voie pulmonaire (switch artériel, intervention de Rastelli/réparation à l'étage ventriculaire [REV], translocation aortique ou rotation conotroncale). Ces interventions peuvent donner d'excellents résultats à terme mais elles sont complexes et associées à une morbimortalité assez élevée ; elles doivent être proposées à des patients très sélectionnés. La création d'une circulation univentriculaire (type Fontan) peut représenter une solution acceptable chez certains patients. Enfin, la transplantation cardiaque reste toujours la solution de dernier recours.