Le syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes (SRHT) est une pathologie rare, de prévalence 1/40 000. Il se caractérise par une élévation des hormones thyroïdiennes (HT) en regard d’une TSH inappropriée. Le déroulement de la grossesse des patientes porteuses d’un SRHT est mal connu et peu décrit dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une patiente avec une mutation du gène TRβ, diagnostiquée devant un bilan thyroïdien perturbé (T4L à 21,6pg/mL en regard d’une TSH à 5,7μUi/mL) associé à un goitre et une tachycardie (traitée par bêtabloquants) ayant eu deux grossesses (G2P2). Une première grossesse, à l’âge de 23ans, alors que le SHRT n’était pas diagnostiqué. Elle a accouché à 41 semaines d’aménorrhée par césarienne, pour altération du rythme cardiaque fœtal avec oligoamnios et HTA gravidique. À la naissance, cet enfant de sexe féminin (Apgar normal) pesait 2730g pour 46cm soit un retard de croissance intra-utérin. En période néonatale, la TSH était augmentée à 7,8μUi/mL en regard d’une T4L normale, cette anomalie a été spontanément résolutive en quinze jours. L’enfant aujourd’hui âgée de 10ans, n’est pas atteinte du SRHT, mais présente un retard statural sans étiologie à ce jour. La patiente a mené une seconde grossesse sous bêtabloquants à l’âge de 31ans, elle a accouché à 36 SA par voie basse d’un enfant de sexe féminin de poids normal, sans problème de santé. Pendant cette grossesse, la patiente a bénéficié d’un bilan thyroïdien mensuel sans modification majeure. Lors du SRHT, le risque de fausses couches serait de 23 %. Au cours de la grossesse, les HT peuvent augmenter et entraîner une hyperthyroïdie chez le fœtus non muté. En période néonatale les enfants mutés peuvent présenter des valeurs de TSH élevées évoquant à tort une hypothyroïdie ; ces grossesses nécessitent une étroite surveillance.