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Association myasthénie auto-immune et maladie de Crohn : diagnostic au cours de la grossesse orienté par la biopsie de glandes salivaires accessoires - 26/05/16

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.04.116 
C. Gourguechon 1, , G. Le Roy 1, J. Schmidt 2, C. Brault 1, A. Smail 3, V. Salle 1, P. Duhaut 1
1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens Cedex, France 
2 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens, France 
3 Médecine interne, CHU, hôpital Nord, 80054 Amiens, France 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

La maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif caractérisée par un infiltrat inflammatoire segmentaire et transmural, avec de façon inconstante une réaction granulomateuse épithélioïde à cellules géantes, sans nécrose caséeuse. Des poussées peuvent survenir au cours de la grossesse, bien que la maladie reste le plus souvent quiescente [1]. La myasthénie auto-immune (MAI) peut être associée à une ou plusieurs autres affections auto-immunes, en particulier des dysthyroidies. L’association à une MC a rarement été rapportée dans la littérature [2].

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30ans enceinte à 16 semaines d’aménorrhée, adressée dans notre service en juillet 2013 pour bilan d’une 2e poussée d’érythème noueux associée à des diarrhées glaireuses non sanglantes. Elle présentait comme antécédents une MAI de forme généralisée à anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (RaC) positifs pharmacorésistante ayant nécessitée une thymectomie (hyperplasie sans thymome), une embolie pulmonaire sur thrombose veineuse iliaque externe gauche et 3 fausses couches spontanées (FCS) précoces non successives, avec bilan de thrombophilie négatif. Elle avait présenté un épisode similaire 6 mois auparavant. Elle avait arrêté son traitement de fond par mycophénolate mofétil et anticholinestérasique au diagnostic de grossesse. Les symptômes évoluaient depuis 5jours, avec une fièvre à 38,5°C, des épisodes diarrhéiques pluriquotidiens, avec un syndrome rectal, et un érythème noueux. Elle présentait également une poussée de myasthénie avec un ptosis bilatéral, une dysphonie pharyngée sans trouble de déglutition et une fatigabilité musculaire. Le reste de l’examen clinique était normal. L’évaluation obstétricale ne retrouvait pas d’anomalies morphologiques, ni de signes de souffrance fœtale. Au niveau biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP 150mg/L, thrombocytose à 460 G/L). La recherche directe dans les selles de Campylobacter, Yersinia, Shigelle et Salmonelle était négative, ainsi que les sérologies VIH, VHB, VHC, Syphilis, le test Quantiféron, le dosage de l’ECA, la recherche d’anticorps anti-nucléaires, d’ANCA et d’ASCA. En raison de la grossesse et des antécédents de FCS, les explorations endoscopiques n’ont pu être réalisées. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) mettait en évidence une granulomatose épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Un traitement par Lopéramide permettait de réduire la fréquence des épisodes diarrhéiques à 3 par jour, avec régression de l’hyperthermie, du syndrome inflammatoire et de l’érythème noueux. Un mois plus tard, la persistance des symptômes digestifs et du syndrome inflammatoire, l’apparition d’une aphtose buccale, amènent à la réalisation d’un bilan endoscopique devant la suspicion de MC. Celui-ci retrouvait une pancolite ulcéreuse sans atteinte iléale, avec intervalles de muqueuse saine et à prédominance colique gauche et rectale, ainsi qu’une ulcération aphtoïde œsophagienne. Les biopsies retrouvaient des lésions de colite avec réaction granulomateuse. Devant le diagnostic de MC active en cours de grossesse, une corticothérapie à 1mg/kg/jour est débutée associée à de la Mésalazine. Un traitement par Azathioprine sera débuté un mois plus tard. La grossesse aboutira à un accouchement à terme, par voie basse, sans complication maternelle ou fœtale.

Discussion

L’association d’une MC et d’une MAI a été rapportée de façon rare mais non fortuite [2]. Le diagnostic de la MC peut être difficile au cours de la grossesse si l’examen endoscopique ne peut être réalisé. Des lésions granulomateuses sont mises en évidence dans plus de 75 % des cas avec atteinte buccale de la MC [3]. Dans notre observation, la présence de telles lésions nous a permis d’évoquer le diagnostic en l’absence d’examen endoscopique, alors qu’il n’existait pas de manifestations orobuccales initialement. Le risque de poussée de la MC au cours de la grossesse est déterminé par l’activité de la maladie avant la conception. L’arrêt intempestif du traitement immunosuppresseur au diagnostic de grossesse peut être un facteur déclenchant, comme ce fut le cas pour notre patiente [1].

Conclusion

L’existence de lésions histologiques granulomateuses constitue un argument pour le diagnostic de MC, notamment lorsque les lésions endoscopiques sont non spécifiques. Quand l’endoscopie n’est pas réalisable, ces lésions peuvent être mises en évidence sur une BGSA, y compris en l’absence d’atteinte orobuccale clinique.

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Vol 37 - N° S1

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