L’atteinte rénale est rare dans la maladie de Still. Elle se manifeste le plus souvent par une protéinurie modérée et reste peu symptomatique. Plus rarement survient un syndrome néphrotique [1Voyer L.E., Alvarado C., Cuttica R.J., Balestracci A., Zardini M., Lago N. Nephrotic syndrome due to immunoglobulin M mesangial glomerulonephritis preceding juvenile idiopathic arthritis Iran J Kidney Dis 2013 ;  7 (3) : 231-234

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Nous rapportons le cas d’un homme de 73ans pour lequel le diagnostic de maladie de Still a été révélé par un syndrome néphrotique pur en rapport avec une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes.

Un homme de 73ans, sans antécédent notable, est hospitalisé pour des cervicalgies de survenue subaiguë associées à une fièvre à 40°C et des arthro-myalgies diffuses. Un syndrome oedémateux généralisé avec une prise de poids de 18kg survient 15jours après l’admission. Il n’y a pas d’HTA. Il n’est pas constaté d’éruption cutanée. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 26 000/mm³ dont 54 % de PNN, une anémie à 9,6g/dL de profil inflammatoire, une thrombocytose à 443000/mm³, une CRP à 476mg/L. Le bilan rénal retrouve une créatinine à 50μmol/l, une protéinurie à 3g/L, il n’y a pas d’hématurie, pas de leucocyturie. Les LDH sont normales et il n’y a pas de cytolyse hépatique. La ferritine est à 1971mg/L avec 46 % de ferritine glycolsylée. Les triglycérides sont à 2,16g/L. Les hémocultures sont négatives. Les sérologies VHB/VHC/VIH/fièvre Q/brucellulose et la recherche de mycobactéries sont négatives. L’EPP montre une élévation isolée des alpha1 et alpha2 globulines et une albumine à 12g/L. Les dosages des facteurs anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN natif, du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. La recherche de cryoglobuline est négative. L’IRM cervicale ne montre aucune lésion osseuse ou articulaire expliquant les douleurs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies médiastinales et axillaires infra-centimétriques et l’absence d’hépato-splénomégalie. L’échographie cardiaque est normale. L’échographie d’artère temporale est normale. Le TEP scanner ne montre pas d’hyper-fixation pathologique. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte a été retenu (3 critères majeurs et 2 mineurs selon Yamaguchi). L’échographie rénale montre des reins de taille normale. La ponction biopsie rénale montre des glomérules normaux en microscopie optique sans hypercellularité ni dépôts à l’immunofluorescence. Il existe un infiltrat inflammatoire à la jonction cortico-médullaire. L’analyse ultra-structurale montre une fusion des pieds des podocytes confirmant le diagnostic de glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Une corticothérapie est initiée à la dose de 1mg/kg/j. L’évolution est marquée par une amélioration clinico-biologique en 4-5 semaines avec un retour rapide à l’apyrexie et la disparition des arthro-myalgies, la régression du syndrome inflammatoire et la diminution de la protéinurie à 0,22g/24h. Néanmoins, le tableau clinique rhumatologique réapparaît 9 mois plus tard sans rechute rénale lors de la décroissance de la corticothérapie à 7,5mg/j.

L’atteinte rénale, rare dans la maladie de Still de l’adulte, peut se manifester par un syndrome néphrotique. Il s’agit à notre connaissance du seul cas décrit de glomérulonéphrite à lésion glomérulaires minimes révélant une maladie de Still. L’évolution a été favorable sous corticothérapie seule [3Thonhofer R., Soleiman A., Kriessmayr M., Thonhofer U., Wipfler E., Gaugg M., Eder S., Erlacher L. Decrease of proteinuria in a patient with adult onset Still's disease and glomerulonephritis after anti-TNFα therapy Scand J Rheumatol 2006 ;  35 (6) : 485-488 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Babacan T., Onat A.M., Pehlivan Y., Comez G., Karakök M. Successful treatment of refractory adult Still's disease and membranous glomerulonephritis with infliximab Clin Rheumatol 2010 ;  29 : 423-42610.1007/s10067-009-1331-8 [cross-ref]

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