Plusieurs cas de glomérulonéphrites extracapillaires avec dépôts d’IgA et présence d’ANCA IgG sériques (=GEC-ANCA) ont été rapportés dans la littérature, suggérant l’existence d’une forme frontière entre néphropathie à IgA et vascularite à ANCA. Les objectifs de notre travail étaient de recenser les cas de GEC-ANCA afin d’en décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et leur prise en charge thérapeutique, de les comparer à celles des vascularites rénales associées aux ANCA (IgG) et à celles de néphropathies à IgA avec glomérulonéphrite extracapillaire et enfin, d’évaluer la présence d’ANCA IgA chez ces patients.

Nous avons réalisé un appel à osbervations au près de 10 centres de néphrologie français. Lorsque le sérum au diagnostic de glomérulonéphrite était disponible, une recherche d’ANCA de type IgA était réalisée dans un laboratoire d’immunologie de l’hôpital de Nice.

Dix cas de GEC-ANCA (9 hommes et une femme) ont été recensés de façon rétrospective dans 6 centres. L’âge moyen des patients étaient de 59ans (±13ans) et des ANCA avaient été détectés en IFI et Elisa chez tous les patients (6 anti-MPO, 4 anti-PR3). Neuf patients présentaient des signes systémiques, l’ensemble des patients avait une insuffisance rénale aiguë (480mmol/L±304mmol/L) avec hématurie et fort débit de protéinurie (3,14g/24±1,5g/24h). Tous les patients avaient reçu un traitement par corticostéroïdes et immunosuppresseurs. Un suivi médian de 12mois était disponible. À 6mois, 2 patients nécessitaient une épuration extrarénale et 8 patients avaient une amélioration de leur fonction rénale. Des dépôts d’IgA étaient présents sur toutes les biopsies rénales, des dépôts d’autres immunoglobulines étaient retrouvés chez 8 patients mais l’IgA restait l’immunoglobuline prédominante. Les caractéristiques des patients atteints de GEC-ANCA ont été comparées à celles d’un groupe de patients avec néphropathie à IgA (n=12) et d’un groupe de patients avec vascularite à ANCA avec atteinte rénale (n=26). Le niveau d’insuffisance rénale était plus sévère en cas de GEC-ANCA qu’en cas de vascularite à ANCA ou néphropathie à IgA [avec respectivement un taux de créatinine plasmatique de 480mmol/L, 263mmol/L (p=0,033) et 302mmol/L (p=0,048)]. Les patients avec GEC-ANCA avaient une protéinurie plus importante qu’en cas de vascularite à ANCA (protéinurie 3,14g/24h vs 1,5g/24h, p=0,021). Les dépôts d’immunoglobulines et de complément étaient plus fréquents dans les GEC-ANCA qu’en cas de vascularite à ANCA ou de néphropathie à IgA. Aucune hypercellularité mésangiale, comme cela est décrit dans les néphropathies à IgA, n’était observée. Des ANCA IgA étaient détectés chez 4 des 6 patients atteints de GEC-ANCA dont le sérum était disponible, alors que seuls 5 patients d’un groupe témoin de 29 vascularite à ANCA présentaient des ANCA IgA.

Dix-neuf cas de vascularite à ANCA et néphroptahies à IgA synchrones sont rapportés dans la littérature. La série que nous rapportons comporte à ce jour le plus grand nombre de cas recensés, avec un tableau similaire aux cas publiés, puisque les patients présentent des signes systémiques dans 60 % des cas, ont une protéinurie supérieure à 2g/24h et que les ANCA sont majoritairement de type anti-MPO. Comme dans une étude précédente, nous avons montré que la protéinurie est plus élevée en cas de GEC-ANCA qu’en cas de néphropathie à IgA proliférative. Cependant, notre étude est la première a comparé les GEC-ANCA aux vascularite à ANCA et a montré que le taux de protéinurie est également plus important en cas de GEC-ANCA. Les ANCA de type IgA ont la capacité de modifier la dégranulation des polynucléaires neutrophiles, et pourraient donc avoir un rôle dans la pathogenèse des GEC-ANCA.

Ces données suggèrent l’existence d’une forme frontière entre néphropathie à IgA et vascularite à ANCA, avec une atteinte rénale plus sévère mais une bonne réponse aux immunosuppresseurs. Les ANCA IgA pourraient jouer un rôle dans la physiopathologie de cette entité.