La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus fréquente chez l'enfant. De cause inconnue, probablement infectieuse, sa physiopathologie fait intervenir une activation du système immunitaire et de l'endothélium, qui a un tropisme particulier pour les artères coronaires avec un risque d'anévrisme estimé autour de 20 %, mais qui est réduit à moins de 5 % en cas d'administration précoce d'immunoglobulines intraveineuse. Ces anévrismes, visibles en échocardiographie, surviennent après la phase aiguë le plus souvent pendant les troisième et quatrième semaines d'évolution, imposant une surveillance cardiopédiatrique prolongée. Les indications de la coronarographie, du thallium et de l'écho de stress, ainsi que les traitements médicaux (anticoagulant, ß-bloquants), les interventions de dilatations, stents ou pontages coronaires sont à discuter en fonction de l'anatomie coronaire et des signes d'ischémie myocardique.

Le diagnostic, qui se doit d'être précoce pour faire bénéficier le patient des gammaglobulines, reste clinique. Les formes paucisymptomatiques sont fréquentes chez le jeune nourrisson qui est le plus à risque de complications coronaires graves avec anévrismes géants et sténoses coronaires cicatricielles ; c'est chez lui que doivent être prescrites au moindre doute les gammaglobulines, s'il présente un syndrome inflammatoire sévère et cliniquement inquiétant (« toxique »).

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