Premier cas de syndrome cytokinique inflammatoire associé au HHV8 ou KICS chez un patient VIH négatif atteint d’une maladie de Kaposi (MK) endémique - 23/11/16
páginas | 2 |
Iconografías | 0 |
Vídeos | 0 |
Otros | 0 |
Resumen |
Introduction |
Le KICS (KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome) associe fièvre, anasarque, polyadénopathie, hépatosplénomégalie, bicytopénie, hypoalbuminémie et syndrome inflammatoire biologique dans un contexte d’infection à HHV8, sans maladie de Castelman multicentrique (MCD) associée. Les patients décrits jusqu’ici étaient tous infectés par le VIH. Nous rapportons le premier cas de KICS chez un patient VIH négatif présentant une MK.
Observations |
Un homme tunisien de 50 ans, VIH négatif, avec un retard mental, un diabète de type 2 et une hépatite B chronique, présentait depuis l’âge de 36 ans une maladie de Kaposi endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, il avait reçu de multiples lignes thérapeutiques : interféron alpha pégylé, doxorubicine liposomale, paclitaxel, avec échappement secondaire puis lénalidomide, bléomycine, ribavirine, radiochimiothérapie (taxol) et étoposide. Début 2016, un choc septique sur une lésion de MK cutanée du pied droit imposait une amputation transtibiale. Le patient développait rapidement un tableau d’anasarque avec ascite et épanchement pleural, altération de l’état général, diarrhée, anémie à 7g/dl, hyponatrémie, hypoalbuminémie à 12g/L, CRP à 210g/L, charge virale HHV8 sanguine à 4,05 log/ml, sans argument pour une MCD. Le patient est rapidement décédé malgré trois cures de vinblastine (Fig. 1).
Discussion |
Notre patient répondait aux critères du KICS avec au moins 2 manifestations parmi fièvre, asthénie, œdèmes, cachexie, symptômes respiratoires, perturbations gastro-intestinales, arthro-myalgies, trouble mental, neuropathie, anémie, thrombopénie, hypoalbuminémie, hyponatrémie ; adénopathies/organomégalie/anasarque prouvés radiologiquement et tous les critères suivants : CRP à plus de 3g/dL, charge virale plasmatique HHV8 à plus de 1000copies/mL, absence d’argument pour une MCD. Contrairement à notre cas, tous les patients rapportés à ce jour étaient séropositifs VIH, bien que ce dernier critère ne fasse pas partie de la définition du KICS. Le KICS a un mauvais pronostic avec une médiane de survie de 13,6 mois contrastant avec les données connues dans la MK endémique. La physiopathologie du KICS est discutée, manifestation prodromique d’une maladie de Castleman ou existence de polymorphismes génétiques HHV8 particuliers aux MCD et aux KICS. Ces polymorphismes portent sur des séquences HHV8 codant pour des microARN impliqués dans l’activation de la réplication lytique du virus HHV8. Le rôle d’un déficit immunitaire spécifique d’HHV8 ne peut être exclu et notre malade avait une présentation inhabituelle de MK endémique, âge de début jeune, atteinte viscérale symptomatique.
Conclusion |
Notre cas suggère que le KICS peut s’observer même en l’absence d’infection VIH et que sa survenue dépend surtout de l’activité de la MK, elle-même liée à l’immunosuppression sous-jacente.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome, Maladie de Castelman, HHV8, Maladie de Kaposi
Esquema
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.004. |
Vol 143 - N° 12S
P. S390-S391 - décembre 2016 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.
Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.
¿Ya suscrito a @@106933@@ revista ?