La morphée pansclérotique est une forme de sclérodermie cutanée extrêmement mutilante qui est peu décrite dans la littérature dermatologique. Nous en rapportons un cas d’évolution létale chez une jeune fille de 11ans.

Une jeune fille de 11ans se présentait dans notre service en avril 2012 avec une morphée évoluant depuis deux ans. La sclérose avait débuté sur le tronc et s’était rapidement étendue à l’ensemble du tégument. Un traitement initial par corticothérapie générale avait été inefficace. L’évolution était marquée par l’apparition d’ulcérations circonférentielles des membres inférieurs, extrêmement douloureuses. Le décès survenait rapidement début 2014 dans un contexte de cachexie et de septicémie après deux amputations et plusieurs échecs thérapeutiques, dont le méthotrexate.

La morphée pansclérotique s’individualise par une atteinte rapidement progressive, une extension des lésions à l’ensemble du tégument et l’apparition précoce d’ulcérations, de contractures douloureuses et d’une limitation des mobilités articulaires. Le pronostic est sombre puisque la maladie a une évolution invalidante, voire même fatale. Il n’existe à l’heure actuelle aucune thérapeutique satisfaisante.

Notre cas souligne les particularités cliniques de cette forme rare de sclérodermie, en particulier son pronostic extrêmement sévère et les difficultés thérapeutiques qu’elle présente.

Pansclerotic morphea is a poorly described but extremely debilitating variant of localized scleroderma. We report a case with a rapidly fatal outcome in an 11-year-old girl.

An 11-year-old girl with a 2-year history of morphea presented at our institution in April 2012. The sclerosis had started on her trunk and progressed rapidly to involve her entire skin. Initial treatment with corticosteroids was ineffective and she presented extremely painful ulcerations of the lower limbs. The outcome was rapidly fatal, in early 2014, due to cachexia and sepsis after two amputations and several failed treatments including methotrexate.

Pansclerotic morphea is characterized by rapidly progressing sclerosis involving the entire skin, trophic cutaneous ulcers, painful contraction and limited joint mobility. The prognosis is poor since the disease has an incapacitating and potentially fatal outcome. No reliably effective treatment has yet been established.

Our case highlights the clinical characteristics of this uncommon form of localized scleroderma, the extremely severe prognosis, and the therapeutic challenge involved.