L'adamantinome est une tumeur primitive rare et maligne de l'os localisée préférentiellement au tibia chez l'adulte jeune. C'est un sarcome de bas grade, de nature biphasique et d'évolution lente. Il se caractérise par la présence de cellules épithéliales qui représentent la composante maligne et un stroma fibreux ou ostéofibreux probablement réactionnel. Le traitement est la résection complète en marges saines avec reconstruction du déficit osseux lorsque nécessaire. Les métastases touchent le poumon, les ganglions et le squelette et peuvent être tardives, parfois plus de dix ans après le diagnostic. La survie à dix ans est de 85 %.