L’état de mal est l’expression la plus sévère et la plus morbide de la maladie épileptique. Une nouvelle définition et classification opérationnelle dédiée aux états de mal est proposée par la ligue internationale contre l’épilepsie, facilitant l’évaluation pronostique et la prise de décision thérapeutique. Le diagnostic étant assuré après une évaluation clinique et parfois électrophysiologique pertinente, il est essentiel de connaître et de savoir évaluer les facteurs pouvant engager le pronostic fonctionnel et vital à court et moyen termes selon les différentes formes d’état de mal. La symptomatologie motrice, l’état de conscience et l’étiologie structurelle aiguë ou fonctionnelle cérébrale sont les trois éléments à prendre en compte dans l’évaluation pronostique en dehors du contexte (âge et comorbidités). La réponse thérapeutique doit être pondérée selon les risques et bénéfices attendus. La prise en charge est néanmoins toujours multimodale, combinant un traitement symptomatique antiépileptique et le traitement étiologique. Devant un état de mal réfractaire, de novo, sans étiologie évidente retrouvée, une origine auto-immune doit être rapidement suspectée et traitée par immuno-modulateurs avant toute confirmation biologique.

Status epilepticus is the most extreme form of the epileptic disease in terms of mortality and morbidity. A new definition and classification of status epilepticus has been recently suggested by the International League Against Epilepsy, guiding the outcome evaluation and the therapeutic strategy. After confirmation of the diagnosis by an accurate clinical and electrophysiological assessment, factors affecting functional and critical outcome may be perfectly known and searched according to the different types of status epilepticus. Apart from the general context (age, comorbidities), predominant motor symptoms, state of consciousness, and structural or functional brain disorders are the three major criteria that would impact prognosis. The therapeutic strategy has to be balanced according to the expected risks and benefits. In all cases, a multimodal therapeutic approach has to be applied, combining symptomatic antiepileptic treatment and correction of the underlying cause. For de novo refractory status epilepticus without a clear etiology on the first line evaluation, an autoimmune etiology has to be quickly considered and treated before biological confirmation.