Les mélanomes malins cervicofaciaux doivent être divisés en deux groupes distincts : les mélanomes d'origine cutanée et les mélanomes muqueux. En effet, ces deux entités présentent des différences majeures en termes d'histoire naturelle, d'épidémiologie, de prise en charge thérapeutique et de pronostic. Le mélanome cutané est la forme prédominante. Son incidence est en constante augmentation depuis plusieurs décennies avec, en France, dix nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an (à l'origine de 1600 décès). Le principal facteur de risque est l'exposition solaire, les formes familiales ne représentant que 10 % des patients. Dans 30 % des cas, sa localisation est cervicofaciale. Les particularités anatomiques de cette région influent notablement sur les modalités thérapeutiques et le pronostic de ces patients, qui est plus réservé. Si le traitement reste avant tout chirurgical, des progrès majeurs ont été réalisés récemment dans la prise en charge des stades avancés avec le développement des thérapies ciblées (anti-BRAF en particulier) et de l'immunothérapie (anti-programmed death 1 [PD-1]). Une place importante doit être accordée à la prévention primaire et à l'éducation des patients, notamment en termes de protection solaire. Le mélanome muqueux, quant à lui, est une tumeur rare puisqu'il représente moins de 5 % de tous les mélanomes. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale, notamment au niveau nasosinusien. Le pronostic du mélanome muqueux est réservé. Cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison de son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques de la région cervicofaciale rendant difficile la réalisation d'une exérèse carcinologique satisfaisante. De plus, il existe un risque métastatique important à l'origine d'une mortalité significative précoce. Le traitement de référence est la chirurgie suivie classiquement d'une radiothérapie adjuvante. De nouvelles techniques d'irradiation (hadronthérapie, etc.) ainsi que des thérapeutiques innovantes (thérapies ciblées, etc.) sont en cours d'évaluation.