Le cathétérisme cardiaque droit de repos permet d'évaluer les maladies vasculaires pulmonaires. C'est un outil diagnostique permettant de différencier les hypertensions pulmonaires précapillaires, postcapillaires ou associées. Les paramètres hémodynamiques permettent également de déterminer la sévérité, le caractère vasoréactif et le pronostic de la maladie ainsi que d'orienter la prise en charge thérapeutique sans risque majeur de morbidité-mortalité, respectivement évalué à 0,3 % et 0,06 % pour l'hospitalisation et le décès lorsque le cathétérisme cardiaque droit est effectué par une équipe expérimentée. L'hypertension pulmonaire de repos est définie par l'élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 25 mmHg. Elle est postcapillaire lorsque la pression artérielle pulmonaire occluse est supérieure à 15 mmHg. Les gradients transpulmonaires moyen (supérieur à 12 mmHg) et diastolique (supérieur à 7 mmHg) doivent être étudiés pour l'évaluation d'une part précapillaire associée. Les paramètres hémodynamiques comme le débit cardiaque, la pression de l'oreillette droite, la saturation veineuse en oxygène et le gradient diastolique sont des facteurs pronostiques des hypertensions pulmonaires précapillaires et postcapillaires. Le cathétérisme cardiaque d'effort pourrait être proposé chez des patients présentant une intolérance à l'effort, notamment pour démasquer une maladie vasculaire pulmonaire. Enfin, les données du cathétérisme cardiaque droit sont également proposées à des fins de recherche clinique biomécanique et physiopathologique pour caractériser la partition des résistances vasculaires pulmonaires, la distensibilité du lit artériel pulmonaire, l'efficacité du couplage ventriculoartériel pulmonaire, ou encore la fonction cardiaque droite. Cet article revoit la physiologie de la circulation pulmonaire et détaille le rôle primordial du cathétérisme cardiaque droit dans l'évaluation d'une hypertension pulmonaire en pratique pneumologique.