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Enfermedades adquiridas del tejido elástico - 04/07/17

[98-772-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(17)85933-1 
F. Stephan a, b , R. Haber a, b
a Département de dermatologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban 
b Faculté de médecine, Université Saint Joseph, rue de Damas, BP 11-5076, Riad El Solh Beyrouth 1107 2180, Liban 

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Resumen

Las fibras elásticas, componente principal de la matriz extracelular, están constituidas por elastina y elementos microfibrilares. En determinadas enfermedades hereditarias (síndrome de Marfan, seudoxantoma elástico, cutis laxa, etc.) o adquiridas se puede observar déficit en la síntesis y/o un recambio (turnover) acelerado de esta elastina. Las enfermedades adquiridas del tejido elástico conforman un grupo heterogéneo que agrupa las anetodermias, la elastólisis de la dermis media, la blefarocalasia, el elastoma perforante serpiginoso y la elastosis actínica. La anetodermia se caracteriza por lesiones atróficas limitadas con fenómeno de herniación típica y, desde el punto de vista histológico, alteración focal de las fibras elásticas de la dermis y presencia de células inflamatorias. Estas lesiones pueden ser primarias, secundarias o formar parte de un contexto de malformación. La elastólisis adquirida de la dermis media se caracteriza por el aspecto arrugado de la piel, en placas rugosas o en piel de naranja e, histológicamente, por la ausencia de fibras elásticas en la dermis media y la existencia de un infiltrado inflamatorio. La blefarocalasia consiste en una ptosis del revestimiento cutáneo metatarsal de los párpados debido a la afectación del tejido elástico, con una edad promedio de aparición de 11 años. El elastoma perforante serpiginoso es una dermatosis perforante se caracteriza por pápulas queratósicas dispuestas en arcos de círculo o en forma serpiginosa y presenta, en la histología, un material extruido a través de la epidermis constituido por fibras elásticas de la dermis superficial. La elastosis actínica se define por la acumulación de material de elastosis en la dermis superficial, inducida por la exposición a los rayos ultravioleta, y puede asociarse a otros signos de envejecimiento cutáneo.

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Palabras clave : Anetodermia, Elastólisis, Blefarocalasia, Elastoma perforante serpiginoso, Elastosis, Envejecimiento cutáneo


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