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Maladie périodique - 01/01/03

[9-089-C-25]
Michel Dervichian : Praticien hospitalier
Anne Courillon-Mallet : Praticien hospitalier, chef de service
Daniel Cattan : Professeur, praticien hospitalier
Faculté de médecine de Créteil, centre hospitalier intercommunal, service d'hépato-gastro-entérologie et médecine interne, 40, allée de la Source, 94195 Villeneuve-Saint-Georges cedex France

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Artículo archivado , publicado en el tratado Gastro-entérologie
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Resumen

La maladie périodique (MP), plus fréquemment nommée maintenant fièvre méditerranéenne familiale (FMF), est une maladie inflammatoire, héréditaire, transmise sur le mode autosomique récessif, touchant principalement les Juifs séfarades, les Arméniens, les Turcs et les Arabes. Elle se manifeste par des accès fébriles et douloureux, inflammatoires des séreuses (péritoine, plèvre, synoviale articulaire). La gravité de cette affection tient à la survenue possible d'une amylose touchant surtout les reins et engageant le pronostic vital. Le traitement par la colchicine utilisé depuis 1972 permet de prévenir les accès douloureux et fébriles, et surtout l'apparition de l'amylose. Le diagnostic, longtemps clinique, aidé des signes biologiques de l'inflammation est maintenant facilité grâce à la génétique. Autrefois isolée, la FMF fait maintenant partie des syndromes inflammatoires héréditaires comprenant par ailleurs le syndrome d'hyper-IgD, la fièvre hibernienne familiale maintenant appelé TRAPS, et le syndrome de Muckle et Wells.



"Palabras clave" : fièvre méditerranéenne familiale, colchicine, péritonite

Esquema



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