With the advances in congenital cardiac surgery and postoperative care, an increasing number of children with complex congenital heart disease now reach adulthood. There are already more adults than children living with a congenital heart defect, including patients with complex congenital heart defects. Among these adults with congenital heart disease, a significant number will develop ventricular dysfunction over time. Heart failure accounts for 26–42% of deaths in adults with congenital heart defects. Heart transplantation, or heart–lung transplantation in Eisenmenger syndrome, then becomes the ultimate therapeutic possibility for these patients. This population is deemed to be at high risk of mortality after heart transplantation, although their long-term survival is similar to that of patients transplanted for other reasons. Indeed, heart transplantation in adults with congenital heart disease is often challenging, because of several potential problems: complex cardiac and vascular anatomy, multiple previous palliative and corrective surgeries, and effects on other organs (kidney, liver, lungs) of long-standing cardiac dysfunction or cyanosis, with frequent elevation of pulmonary vascular resistance. In this review, we focus on the specific problems relating to heart and heart–lung transplantation in this population, revisit the indications/contraindications, and update the long-term outcomes.

Avec les progrès de la chirurgie cardiaque congénitale et de la prise en charge postopératoire, un nombre croissant d’enfants avec des cardiopathies congénitales complexes atteignent maintenant l’âge adulte. On estime qu’il existe actuellement plus d’adultes que d’enfants vivant avec une cardiopathie congénitale, y compris avec une cardiopathie complexe. Parmi ces adultes congénitaux, un certain nombre vont développer avec le temps une dysfonction ventriculaire. L’insuffisance cardiaque représente actuellement 26–42 % des causes de décès chez les adultes ayant une cardiopathie congénitale, opérée ou non. Pour ces patients, la transplantation cardiaque, ou cardio-pulmonaire en cas de syndrome d’Eisenmenger, représente l’ultime possibilité thérapeutique. Cette population est réputée à haut risque de mortalité post-opératoire immédiate, bien que la survie à long-terme soit en fait comparable à celle des patients transplantés pour d’autres raisons. La transplantation cardiaque représente souvent un défi sur le plan chirurgical et de la prise en charge, en raison de la complexité anatomique et des abords vasculaires, des interventions préalables palliatives ou correctrices, des conséquences du bas débit cardiaque prolongé et/ou de la cyanose sur les autres organes (reins, foie, poumons), avec souvent une élévation des résistances vasculaires pulmonaires. Dans cette revue, nous aborderons les problèmes spécifiques que pose la transplantation cardiaque ou cardiopulmonaire dans cette population, revisiterons les indications et contre-indications, et actualiserons le devenir à long terme et le pronostic.