Les vascularites primitives du système nerveux central (VPSNC) représentent un groupe rare de maladies inflammatoires affectant les vaisseaux du SNC. Le diagnostic repose sur l’association d’une détérioration neurologique persistante en rapport avec une atteinte vasculaire, dont la démonstration peut se faire sur une biopsie cérébro-méningée ou sur la présence d’anomalies à l’imagerie vasculaire. La rentabilité de la biopsie est variable et des résultats négatifs ne sont pas rares. Nous avons donc cherché à déterminer les facteurs associés à un résultat positif dans la cohorte française de VPSNC.

Nous avons rétrospectivement sélectionné dans la cohorte française de 109 patients atteints de VPSNC, tous ceux qui ont bénéficié d’une biopsie cérébro-méningée. Nous avons séparé ceux ayant un résultat positif de ceux ayant un résultat négatif. Les patients qui avaient une biopsie négative avaient une atteinte vasculaire documentée sur l’imagerie vasculaire.

Parmi les 109 patients, 51 (47 %) ont bénéficié d’une biopsie cérébro-méningée, dont 34 (67 %) montraient des éléments en faveur d’une vascularite. Chez 42 patients, la biopsie était réalisée à ciel ouvert et montrait des signes de vascularite chez 26 (62 %). Les 9 autres patients avaient une biopsie stéréotaxique, positive chez 8 (89 %) d’entre eux. Le geste était guidé par des lésions identifiées à l’IRM pour 25/42 biopsies à ciel ouvert et pour toutes les biopsies stéréotaxiques. Au total, 26 des 34 biopsies guidées par l’imagerie étaient positives. Les 17 autres patients avaient des biopsies réalisées au niveau du lobe frontal de l’hémisphère mineur et non guidée par des lésions. Huit (47 %) de ces biopsies étaient positives.

En comparant avec les patients ayant un résultat négatif, il ressort que les patients avec une biopsie positive avaient, lors du diagnostic, plus de convulsions (65 % vs. 18 % ; p=0,001), plus de ponctions lombaires anormales (87 % vs. 59 % ; p=0,03 ; définies comme une protéinorachie>0,5g/L et/ou plus de 5 leucocytes par mm³) et plus de prises de contraste à l’IRM (77 % vs. 20 % ; p=0,0003). Inversement, ils souffraient moins de déficits focaux (56 % vs. 100 % ; p=0,001) et avaient moins d’anomalies vasculaires à l’imagerie (à l’angiographie conventionnelle [26 % vs. 94 %] ou l’ARM [19 % vs. 82 %], p<0,0001 pour les deux examens).

Notre étude suggère donc que la rentabilité de la biopsie cérébro-méningée est plus importante chez les patients ayant une atteinte des petits vaisseaux et doit, si possible, être guidée par des lésions visibles à l’imagerie.