La sirénomélie est une séquence malformative rare avec fusion plus ou moins complète des deux membres inférieurs associée de façon constante à des anomalies urinaires importantes allant jusqu’à l’agénésie rénale bilatérale, létale.

L’objectif était d’en porter un diagnostic par échographie le plus tôt possible pendant la grossesse et la différencier d’un syndrome de régression caudale.

Nous rapportons un cas de sirénomélie diagnostiquée précocement et après étude de la littérature, nous discutons le diagnostic échographique, les associations malformatives, l’intérêt de l’étude de la vascularisation abdominale par le Doppler couleur.

Le diagnostic doit être porté en anténatal par échographie au plus tard à l’écho des 22 SA. Le Doppler couleur doit aider au diagnostic en cas d’agénésie rénale bilatérale. Un tableau résume les différences essentielles entre sirénomélie et syndrome de régression caudale, aux conseils génétiques totalement différents.

Sirenomelia sequence associates a fusion of inferior legs with renal anomalies until bilateral agenesis. It is a rare and lethal polymalformation. The purpose of the ultrasonographic study is to identify the sirenomelia as early as possible during pregnancy and to differentiate it from caudal regression syndrome.

A case of sirenomelia diagnosed early is reported together with a review of the literature. The ultrasonographic diagnosis, associated defects, the interest of color Doppler study of abdominal vasculature are discussed.

Antenatal ultrasonographic diagnosis should be obtained as early as possible, before 20^th gestational week at the latest. Color Doppler is helpful to confirm the diagnosis in case of bilateral renal agenesis. The main differences between sirenomelia and caudal regression syndrome (which requires a very different genetic counselling) are summarized in a table.