La maladie des agglutinines froides est une anémie hémolytique auto-immune avec anticorps liés aux antigènes de la paroi des globules rouges, provoquant une hémagglutination avec activation de la voie du complément et une hémolyse. La forme primaire est rare. Les formes secondaires sont associées à des lymphomes ou chez l’enfant à des infections à mycoplasmes, VIH ou virus Epstein-Barr. La symptomatologie associe douleurs sévères du rachis et des membres, céphalées, vomissements, diarrhée et urines foncées. Le test de Coombs direct met en évidence des anticorps ou des composants du complément fixés à la surface des globules rouges. La prise en charge repose sur l’éviction du froid et le traitement des formes secondaires. Le monitorage périopératoire de la température et le réchauffement actif sont particulièrement indiqués dans ce contexte. La récupération peropératoire du sang autologue est recommandée. La chirurgie cardiaque nécessite l’utilisation d’une cardioplégie normothermique et hyperkaliémique. Chez des patients stables, la prise en charge ambulatoire est tout à fait possible.

Cold agglutinin disease is an autoimmune hemolytic anemia with IGM antibodies that bind to red cell wall antigens at low temperatures, causing haemagglutination with complement pathway activation and haemolysis. Primary form is rare. Secondary forms are associated with lymphomas or in children with mycoplasma, HIV or Epstein-Barr virus infections. Symptoms include severe back and limb pain, headache, vomiting, diarrhea and dark urine. Direct Coombs test reveals antibodies or complement components attached to the surface of red blood cells. Management is based on the avoidance of cold and treatment of secondary forms. Perioperative monitoring of temperature and active warming is the rule. Intraoperative autologous blood collect is recommended. Cardiac surgery requires the use of normothermic and hyperkalaemic cardioplegia. In stable patients, ambulatory surgery is possible.