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Linfomas T cutáneos excepto la micosis fungoide y el síndrome de Sézary - 28/02/18

[98-680-C-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(18)88283-8 
M. Perier-Muzet a , B. Balme b, S. Dalle a
a Service de dermatologie, Centre hospitalier Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 
b Service d'anatomopathologie, Centre hospitalier Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 

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Resumen

Los linfomas T son los linfomas cutáneos más frecuentes. Aparte de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, este grupo de patologías incluye las proliferaciones cutáneas CD30+, que suponen el 20% de los linfomas T. La papulosis linfomatoide y el linfoma T cutáneo anaplásico CD30+ constituyen las linfoproliferaciones CD30+ y se identifican por sus características clínicas e histológicas. Sin embargo, las proliferaciones CD30+ constituyen un continuum, con un solapamiento en algunos pacientes de la papulosis linfomatoide y de un linfoma T anaplásico CD30+ de células grandes. Por último, existen formas más raras de linfomas T cutáneos primarios, cuya evolución puede ser indolente (linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis, linfoma T cutáneo pleomorfo CD4+ de células pequeñas/medianas) o agresivo (linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal, linfoma T cutáneo CD8+ citotóxico epidermótropo agresivo, linfoma gamma/delta cutáneo primario). Estas patologías son poco frecuentes, por lo que su descripción anatomoclínica y su pronóstico deben confirmarse con estudios más amplios para establecer recomendaciones terapéuticas.

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Palabras clave : Papulosis linfomatoide, Linfoma cutáneo primario anaplásico CD30+, Linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis, Linfoma T γ/δ cutáneo primario, Linfoma T cutáneo CD8+ citotóxico epidermótropo agresivo, Linfoma T cutáneo pleomorfo CD4+ de células pequeñas y medianas, Linfoma NK/T extraganglionar de tipo nasal


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