La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est classiquement considérée comme une pathologie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central. L’identification d’un biomarqueur spécifique, l’auto-anticorps NMO-IgG/anti-aquaporine 4 (AQP4) a non seulement révolutionné la compréhension des mécanismes physiopathologiques et la prise en charge thérapeutique de la NMO, mais a également contribué à élargir de manière considérable les phénotypes cliniques de la maladie, aboutissant au concept de « spectre de la NMO ». Cependant, l’impact et les limites de ce spectre restent à évaluer, notamment chez les patients séronégatifs pour les anticorps anti-AQP4 et plus particulièrement ceux présentant une auto-immunité dirigée contre une autre protéine, la myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG). Cette mise au point a donc pour objectifs de : (i) rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunopathologiques de la NMO et les principes du traitement ; (ii) définir le concept de spectre de la NMO et évaluer son impact clinique ; (iii) discuter la place dans le spectre des patients séronégatifs pour l’anti-AQP4, notamment ceux présentant des anti-MOG.

In recent years, meaningful epidemiological and pathophysiological studies have paved the way to a more precise definition of neuromyelitis optica (NMO). The concept of NMO spectrum disorder (NMOSD) should facilitate future epidemiological studies and the launch of tailored therapeutic trials. However, an accurate characterization of seronegative NMOSD and MOG-IgG-associated disorder is needed to delineate the borders of the NMO spectrum.