Los tumores intrarraquídeos en los niños son tumores infrecuentes, de naturaleza y pronóstico muy variados. En esta población, su diagnóstico es difícil y a menudo tardío debido a una presentación clínica poco específica. Estos tumores pueden desarrollarse a expensas del sistema nervioso, las meninges, las vértebras o la región paravertebral. Se clasifican según su situación en relación con los elementos anatómicos del conducto: tumores extradurales, tumores intradurales extramedulares y tumores intradurales intramedulares. La resonancia magnética (RM) medular es la prueba de referencia para el diagnóstico de los tumores intrarraquídeos. El tratamiento suele ser quirúrgico, en particular para las lesiones benignas, pero, en efecto, difiere según la histología, que es el factor pronóstico esencial. A veces están indicados tratamientos complementarios de radioterapia y quimioterapia, pero los protocolos no están codificados. Hay que tener en cuenta algunas especificidades pediátricas: las secuelas relacionadas con la radioterapia y el alto riesgo de deformaciones raquídeas.