Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) sont une entité rare, potentiellement grave, au cours de laquelle il existe peu d’options thérapeutiques. Les traitements habituellement recommandés dans les formes non liées à la délétion FIP1L1/PDGFRA sont les corticoïdes et en cas d’échec l’interféron-alpha (IFN-α), l’hydroxyurée ou le mepolizumab (dans un cadre protocolaire). Les données de la littérature sous-tendant l’utilisation de l’IFN-α au cours des SHE sont limitées à de petites séries avec un suivi à court terme.

Nous avons réalisé une étude multicentrique, rétrospective, descriptive, visant à évaluer l’efficacité et la tolérance de l’IFN-α au cours des SHE non liés à FIP1L1/PDGFRA. Les réponses hématologiques complète (RHC : éosinophiles<500/mm³) et partielle (RHP : éosinophiles entre 500 et 1000/mm³ ou baisse de plus de 50 %), ainsi que la dose de corticoïdes et la tolérance étaient analysées à 1, 3, 6 et 12 mois après le début du traitement par IFN-α.

Vingt-neuf patients (dont 9 femmes) d’âge moyen au diagnostic 38±13 ans ont été inclus. Quinze patients (52 %) avaient un SHE idiopathique, 10 (34 %) un SHE lymphoïde, et 4 (14 %) un SHE clonal. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient l’atteinte cutanée (69 %) et l’atteinte digestive (31 %). L’IFN-α était utilisé sous forme pégylée chez 16 patients à une dose moyenne de 113±45μg/semaine et sous forme non pégylée chez 13 patients à une dose moyenne de 12±9 MUI/semaine. Un mois après le début de l’IFN-α, 24 patients (83 %) étaient répondeurs dont 16 en RHC. À 1 an, 16 patients étaient toujours sous IFN-α dont 9 étaient en RHC et 7 en RHP. Le traitement par IFN-a était associé à une baisse notable de la dose journalière moyenne de prednisone de 20±16mg/j avant traitement, à 11±6mg/j à 6 mois et à 9±9mg/j à 1 an. Après une durée médiane de 15 mois (1 à 161 mois), 21 patients (72 %) ont interrompu l’IFN-α suite aux effets indésirables (27 %) ou à une perte d’efficacité (31 %). Au terme du recueil, 8 patients étaient encore sous IFN-α avec une durée médiane de traitement de 21,5 mois (3 à 161 mois) dont 6 en RHC et 2 en RHP. Chez 7 d’entre eux, l’IFN-α pégylé était utilisé à la dose d’entretien médiane de 50μg/semaine avec maintien d’une épargne cortisonique (dose journalière médiane de prednisone à 5,5mg/j).

L’IFN-α apparaît comme étant un traitement efficace des SHE corticorésistants ou corticodépendants non liés à la délétion FIP1L1/PDGFRA. Son efficacité peut se maintenir au long cours et à faible dose chez près d’un quart des patients avec une bonne tolérance. Néanmoins une perte d’efficacité ou des effets indésirables justifient l’arrêt de l’IFN-α dans la majorité des cas, rendant nécessaire le développement de thérapeutiques alternatives ciblant spécifiquement l’éosinophile.