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Acrosyndromes vasculaires - 12/06/18

[19-2510]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(18)37435-1 
A. Stansal , T. Klejtman, I. Lazareth
 Service de médecine vasculaire, Groupe hospitalier Paris-Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France 

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Resumen

Un acrosyndrome vasculaire correspond à un trouble vasomoteur des extrémités. Il en existe plusieurs formes. On distingue schématiquement les acrosyndromes au froid, qui peuvent être paroxystiques : essentiellement le phénomène de Raynaud, ou permanents : l'acrocyanose, l'acrorhigose et les engelures. La plupart du temps, ces acrosyndromes sont bénins, mais il existe des formes secondaires dans le cadre d'artériopathie ou de maladies systémiques à ne pas méconnaître. Le principal acrosyndrome paroxystique au chaud est l'érythermalgie. Il en existe des formes idiopathiques, mais également des formes secondaires apparaissant dans le cadre de syndromes myéloprolifératifs ou autres pathologies auto-immunes. L'interrogatoire et l'examen clinique doivent être minutieux et permettent d'identifier le type d'acrosyndrome. La stratégie des examens complémentaires, permettant de distinguer les acrosyndromes primitifs des formes secondaires, est dictée selon la présentation clinique et le type d'acrosyndrome. Devant une acrocyanose ou une acrorhigose typique de la jeune femme mince, avec examen clinique normal, aucun bilan complémentaire n'est nécessaire. Devant un phénomène de Raynaud, le dosage des facteurs antinucléaires et la capillaroscopie périunguéale constituent le bilan complémentaire minimum. Devant un acrosyndrome d'apparition tardive, ou chez un homme, s'aggravant avec le temps, ou en présence de signes cliniques suspects, il faut approfondir le bilan étiologique qui est orienté par la suspicion clinique. Dans le spectre des acrosyndromes, l'ischémie digitale correspond à une ischémie permanente d'un doigt ou orteil qui est douloureux, froid et pâle. C'est une urgence diagnostique et thérapeutique en raison de la menace de nécrose irréversible pour l'extrémité concernée.

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Mots-clés : Acrosyndrome, Raynaud, Érythermalgie, Engelure, Capillaroscopie, Sclérodermie, Ischémie digitale


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