La maladie de Paget mammaire est une affection cutanée maligne touchant le mamelon et l'aréole, presque toujours associée à un carcinome mammaire, d'où son pronostic défavorable. Elle se manifeste par des plaques érythémateuses assez bien limitées, parfois déjà associées à une tumeur mammaire palpable. La biopsie est nécessaire au diagnostic positif. Elle montre la présence caractéristique de cellules de Paget qui envahissent l'épiderme et qui sont marquées de manière spécifique par la cytokératine 7. Le traitement est chirurgical et fonction de la nature et de l'extension de la tumeur sous-jacente. Le pronostic est lié à la présence d'une tumeur associée, à son caractère invasif ou non et à l'existence de métastases ganglionnaires.

La maladie de Paget extramammaire concerne surtout la vulve, les régions périnéale, périanale et axillaire. Les lésions cutanées ressemblent à celles de la maladie de Paget mammaire ; en cas d'atteinte muqueuse, elles sont plus érosives et plus suintantes. Le symptôme principal est le prurit. Dans 24 à 33 % des cas, la maladie de Paget extramammaire est associée à un cancer. L'aspect histologique et immunohistochimique est comparable à celui de la maladie de Paget mammaire. Le traitement est surtout chirurgical, consistant à exciser la zone atteinte ainsi que l'éventuel cancer associé, en évitant les interventions mutilantes. La radiothérapie est utile dans les cas inopérables. La photothérapie dynamique reste à évaluer. Le pronostic est lié à la présence d'un carcinome associé, annexiel ou à distance. Le plus souvent, la maladie est isolée et le pronostic est favorable, avec toutefois des récidives locales fréquentes après traitement, qu'il convient d'exciser ou d'irradier.

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