Les maladies systémiques sont nombreuses et variées, relevant de mécanismes physiopathologiques, eux aussi variés (auto-immunité, vascularite, dépôts protéiques, etc.). Leur prise en charge fait intervenir le médecin interniste et les spécialistes d'organe. Le rôle de l'oto-rhino-laryngologiste (ORL) dans ces pathologies est important car les atteintes ORL nécessitent du matériel et une technicité spécifiques. Il peut avoir un rôle actif dans les thérapeutiques spécifiques à ces atteintes, qu'il soit médical par des traitements symptomatiques d'appoint ou chirurgical, particulièrement en cas d'obstruction des voies aériennes supérieures. Le diagnostic histologique peut requérir l'aide de l'ORL par des biopsies de lésions inaccessibles autrement que par endoscopie sous anesthésie générale. Les principales maladies de systèmes sont décrites, en insistant sur les atteintes ORL : connectivites, vascularites, maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) et maladies infiltratives.